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Caso Clínico

Schwannoma como diagnóstico diferencial de masas selares: reporte de un caso y revisión de la literatura

Mónica Loto, Santiago González Abbati, Lucrecia Mutti, Alejandro Iotti, Marina Curriá, Karina Danilowicz

Revista Fronteras en Medicina 2020;(04): 0279-0283 | Doi: 10.31954/RFEM/2020004/0279-0283


Los schwannomas representan un 8% de los tumores intracraneales; los intraselares son extremadamente infrecuentes. Se presenta un caso interpretado inicialmente como macroadenoma no funcionante. Paciente masculino referido por hallazgo incidental de tumor selar. Sin signos de disfunción pituitaria ni alteraciones visuales. La resonancia magnética nuclear evidencia lesión heterogénea de 15 mm, que refuerza con gadolinio, en contacto con el quiasma óptico. El campo visual, al igual que la función pituitaria, resultan normales en la evaluación basal. Con diagnóstico presuntivo de macroadenoma no funcionante, se decide intervención por vía transesfenoidal, lográndose la resección completa de la masa. Luego de la cirugía presenta múltiples complicaciones. La anatomía patológica revela schwannoma, con inmunohistoquímica positiva para proteína S100. Los schwannomas, si bien infrecuentes, deben ser considerados dentro de los diagnósticos diferenciales de las masas intraselares. La marcada fibrosis e hipervascularización complejizan la cirugía y predispone a complicaciones.


Palabras clave: lesiones selares no adenomatosas, schwannoma selar, tumor, hipófisis.

Schwannomas are encapsulated benign tumors. Intracranial schwannomas represent almost 8% of all intracranial neoplasms.Intrasellar localization is extremely infrequent. We report a case of a schwannoma mimicking a pituitary non-functioning adenoma.A 64-yr-old man was referred for the evaluation of a pituitary tumour incidentally discovered. He had no clinical signs of pituitary dysfunction or visual disturbances. Brain MRI revealed a 15 mm sellar mass homogeneously enhanced with gadolinium, compressing the optic chiasm. Initial biochemical evaluation and visual field exam were normal. A presumptive diagnosis of NFA was considered, and a trans-sphenoidal surgery was decided. A total removal of the hypervascularized fibrous mass was performed. After surgery, several complications appeared. Final pathological diagnosis was Schwannoma; immunohistochemical staining confirmed the diagnosis, being positive for S-100 protein. Intrasellarschwannomas, though very infrequent, should be considered among the differential diagnosis of sellar masses. The harder consistency and greater vascularity of these tumours make trans-sphenoidal surgery more difficult, and predispose patients to postoperative complications.


Keywords: intrasellar schwannoma, sellar masses, tumour, hypophysis.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido 2020-08-29 | Aceptado 2020-10-13 | Publicado 2020-12-30


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Figura 1. Resonancia magnética prequirúrgica de la región selar. A) Imagen sagital T1 sin gadolin...

Figura 2. Resonancia magnética posquirúrgica de la región selar. A) Imagen sagital T1 sin gadolin...

Tabla 1. Laboratorio basal y 4 semanas poscirugía.

Tabla 2. Reportes previos de schwannomas selares: características clínicas al diagnóstico.

Introducción

Los adenomas hipofisarios son las neoplasias más comunes de la silla turca (alrededor del 90%)1, y representan el 16% de todas las neoplasias del sistema nervioso central2. Sin embargo, otras lesiones no adenomatosas pueden estar presentes, dentro de ellas los schwannomas, con comportamiento similar al de los adenomas no funcionales (ANF)3,4.

Representan un 8 a 10% de los tumores primarios intracraneales, y su localización selar es muy infrecuente5,6.

Al momento del diagnóstico suelen ser grandes y con extensión supra- y paraselar, dando lugar a síntomas compresivos. El diagnóstico diferencial requiere, en muchos casos, inmunohistoquímica6-8.

Se presenta un caso de un schwannoma selar con sus características clínicas, imagenológicas y probables complicaciones quirúrgicas.

Caso clínico

Varón de 64 años derivado para la evaluación de un tumor selar de hallazgo incidental en una tomografía de cerebro, en el contexto de estudio por linfocitosis persistente (fórmula leucocitaria que mimetiza síndrome proliferativo T). Sin antecedentes relevantes, ni signos clínicos de disfunción pituitaria o alteraciones visuales.

La resonancia magnética nuclear (RMN) evidenció una masa selar-supraselar, con importante captación homogénea del gadolinio y compresión quiasmática (Figura 1). La evaluación bioquímica inicial (Tabla 1) y campo visual resultaron normales. Se interpretó como ANF, decidiéndose tratamiento quirúrgico por vía transesfenoidal por encontrarse en íntimo contacto con el quiasma óptico. Durante la cirugía se identificó un tumor fibroso hipervascularizado, lográndose la resección completa del mismo; durante el acto quirúrgico se detectó fístula de LCR, por lo que la duramadre fue sellada herméticamente.

Dentro de las primeras 24 horas de la cirugía presentó accidente cerebrovascular (ACV) isquémico, con hemiparesia derecha y afasia motora. La RMN evidenció foco de restricción en la difusión en región tálamo capsular izquierda, atribuible a evento isquémico agudo. La angio-RMN del polígono de Willis mostró leve irregularidad y estenosis del sifón carotídeo. El eco-Doppler de vasos de cuello fue normal, y el ecocardiograma descartó fuente embolígena. Permaneció en Unidad de Cuidados Intensivos, presentando a las 48 horas hipernatremia leve asociada a poliuria (300-400 ml/hora) con densidad urinaria baja (1005) que se interpretó como diabetes insípida, iniciando entonces desmopresina vía oral. El paciente se encontraba bajo tratamiento con hidrocortisona desde el posoperatorio inmediato. A los 5 días del posoperatorio presentó registros febriles asociados a cefalea y leve alteración del sensorio, por lo que se realizó punción lumbar que confirmó meningitis, iniciando tratamiento con vancomicina-meropenem. Durante la evolución se constató hipotiroidismo secundario por lo que inició tratamiento con levotiroxina 75 µg. Evolucionó favorablemente, encontrándose al egreso sin evidencias del foco motor, sin cefalea, sin signos de fístula de LCR.

El diagnóstico anatomo-patológico final resultó en un schwannoma, constituido por células fusiformes, organizadas en forma paralela, con núcleos hipercromáticos en empalizada; con inmunohistoquímica positiva para proteína S-100 (Figura 2A) y negativa para antígeno epitelial de membrana (AEM) (Figura 2B) y proteína ácida glial fibrilar (PAGF). El laboratorio a 4 semanas de la cirugía confirmó persistencia del hipopituitarismo (Tabla 1).

Al año de la intervención, el paciente continuó en muy buen estado general, persistiendo con insuficiencia anterohipofisaria (bajo sustitución con hidrocortisona, levotiroxina y testosterona), aunque ya sin requerimiento de desmopresina. La RMN de control no evidenció tumor residual (Figura 2).

Discusión

Se reporta el caso de un paciente portador de un schwannoma selar de hallazgo incidental, con función pituitaria conservada y sin alteraciones en el campo visual, diagnosticado inicialmente como ANF.

Aproximadamente un 10% de las lesiones selares son no adenomatosas y responden a variadas etiologías: inflamatorias, granulomatosas, infecciosas, malformaciones vasculares y neoplásicas malignas y benignas1,3,4. Dentro de estas últimas se encuentran los schwannomas, muy pocas veces considerados dentro del diagnóstico diferencial previo a la cirugía. Si bien representan alrededor del 8% de todos los tumores intracraneales primarios, la gran mayoría se origina en el trigémino o en la porción vestibular del VIII par craneal en el ángulo pontocerebeloso5,6. Su localización en la región selar es excepcional, y hasta la fecha solo se han publicado unos 30 casos6-32. Su etiopatogenia es discutida, considerando que las células de Schwann no están presentes en el cerebro. Su presentación clínica es muy similar a la de los ANF, siendo este el diagnóstico inicial planteado en la mayoría de los casos publicados, incluido el nuestro.

Respecto de las características clínicas, del análisis de los casos reportados se deduce un predominio del sexo masculino, y una presentación luego de la cuarta década de la vida, coincidente con sexo y edad de este paciente.

Si bien no hay una presentación clínica típica, dado el tamaño al diagnóstico, son frecuentes los síntomas compresivos por efecto de masa, al igual que en otras masas selares (Tabla 2). Las alteraciones visuales6-8,13-23,25-31 asociadas generalmente a cefalea7-9,11,14,19,23,25-30 están presentes en la mayoría de los reportes. La insuficiencia anterohipofisaria es también habitual, aproximadamente en la mitad de los casos publicados27,32. Si la lesión se expande hacia los senos cavernosos se puede presentar con diplopía12,25,28 o dolor facial27,30. También han sido reportadas convulsiones9.10, hidrocefalia13,19, deterioro cognitivo19. La presencia de diabetes insípida prequirúrgica ha sido descripta en solo un caso7, debiendo alertar respecto a la posibilidad de una lesión no adenomatosa. El paciente aquí reportado tenía un campo visual normal, pero dado que el tumor estaba en íntimo contacto con el quiasma, se decidió adoptar una conducta quirúrgica de inicio. La función pituitaria estaba conservada antes de la cirugía. El hallazgo fue incidental, habiendo sido reportada esta condición en solo un caso32.

Aunque los datos sobre seguimiento endocrinológico son escasos, la recuperación de la deficiencia pituitaria anterior no es frecuente, y la diabetes insípida posquirúrgica ha sido descripta en al menos 4 casos6,15,17,22. En este paciente, la deficiencia pituitaria se instaló después de la cirugía, requiriendo hasta la fecha sustitución hormonal con hidrocortisona, levotiroxina y testosterona, aunque ya sin requerimiento de desmopresina.

En cuanto a las imágenes, la RMN muestra en la mayoría de los casos, una lesión selar/supraselar isointensa en T1, con realce uniforme y homogéneo posgadolinio6-8,17,20,32, tal como en este caso. Si bien este patrón no es el típico de los adenomas hipofisarios, no los descarta completamente, teniendo en cuenta que son las lesiones más frecuentes.Uno de los casos mostró una lesión quística multiloculada, sugiriendo un craneofaringioma25.

Con respecto a la histopatología, son tumores pseudocapsulados bien vascularizados, lo que los hace propensos a las hemorragias con la posterior pigmentación con hemosiderina. Constituidos por células fusiformes con áreas hipercelulares y otras de menor celularidad. El diagnóstico diferencial incluye meningiomas fibroblásticos, melanocitomas, pituicitomas y los astrocitomas del infundíbulo. Todos ellos son hipercelulares, aunque solo los schwannomas presentan engrosamiento de los vasos sanguíneos. A veces la histología no es suficiente para el diagnóstico diferencial, siendo fundamental la inmunohistoquímica; el patrón característico de los schwannomas es la fuerte positividad para S-100 y la negatividad para el AEM y la PAGF, como se describe en este caso6-8,21-22,32.

Respecto del tratamiento quirúrgico, en casi todos los casos el abordaje inicial fue transesfenoidal. La fibrosis y la vascularización marcadas tornan difícil la resección completa sin complicaciones. En muchos de los casos solo es posible la exéresis parcial del tumor7,8,13,14,6,17,19,20-24. Es por ello que en algunos reportes se sugiere evitar esta vía de acceso ante la sospecha previa de un schwannoma13,24,26. Según un análisis de los primeros 18 casos publicados, puede observarse que prácticamente todos los abordajes transcraneales fueron realizados en los más antiguos reportes9,10, o en los casos de tumores puramente supra- o paraselares27. Hoy se considera que se puede lograr una resección completa por vía transesfenoidal con una amplia exposición de la silla turca, y que el manejo quirúrgico en los schwannomas intraselares no debería ser distinto al de los macroadenomas17,20,22,23.

La hemorragia está reportada como una de las complicaciones intraquirúrgicas21,32, tal como sucedió en el caso presentado, y obedece a su importante vascularización. El ACV como complicación posquirúrgica inmediata es muy infrecuente (aproximadamente 0.4 a 1.4% de los casos)33,34, siendo la injuria vascular un mecanismo probable, dada la proximidad del tumor a los segmentos distales de la carótida interna. En varios casos de exéresis de schwannomas ha sido descripto el ACV posquirúrgico siendo este secundario a vasoespasmo o laceración de la carótida interna21,27,32. Las características ya descriptas de este tipo de tumores, la edad de este paciente, la dislipemia y la estenosis del sifón carotídeo como evidencia de enfermedad aterosclerótica previa son factores que contribuyeron a esta complicación en nuestro caso.

Como conclusión, los schwannomas, aunque infrecuentes, deben ser incluidos en el diagnóstico diferencial de las masas selares. Clínicamente son similares a los ANF, y en la mayoría de los casos los trastornos visuales y el hipopituitarismo motivan la consulta. La cirugía es el tratamiento de elección debido a los síntomas compresivos. Las complicaciones posquirúrgicas no son infrecuentes, y la exéresis completa solo es posible en algunos casos. En el diagnóstico diferencial con otras lesiones hipercelulares, la inmunohistoquímica tiene un rol crucial.

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Autores

Mónica Loto
Servicio de Endocrinología, Metabolismo, Nutrición y Diabetes, Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina.
Santiago González Abbati
Servicios de Neurocirugía del Hospital Británico y del Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina.
Lucrecia Mutti
Servicio de Endocrinología, Metabolismo, Nutrición y Diabetes, Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina.
Alejandro Iotti
Servicio de Patología, Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina.
Marina Curriá
Servicio de Endocrinología, Metabolismo, Nutrición y Diabetes, Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina.
Karina Danilowicz
División de Endocrinología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina.

Autor correspondencia

Mónica Loto
Servicio de Endocrinología, Metabolismo, Nutrición y Diabetes, Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina.

Correo electrónico: mgloto@hotmail.com

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Titulo
Schwannoma como diagnóstico diferencial de masas selares: reporte de un caso y revisión de la literatura

Autores
Mónica Loto, Santiago González Abbati, Lucrecia Mutti, Alejandro Iotti, Marina Curriá, Karina Danilowicz

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2020-12-30

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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