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Historia

Historia de la Epilepsia II: desde el Renacimiento a la actualidad

Oscar Martínez, Jazmín B Martínez, Glenda Ernst, Pablo Young

Revista Fronteras en Medicina 2021;(04): 0299-0317 | Doi: 10.31954/RFEM/2021004/0299-0317


Este trabajo describe cómo se fue modificando la concepción de la epilepsia desde la antigüedad hasta la actualidad. La epilepsia es una enfermedad originada en alteración de la función eléctrica cerebral. Se manifiesta por convulsiones y alteración del estado de conciencia. Se describen los textos sobre la Epilepsia en la Antigüedad, en los que se evidenció una fuerte asociación de esta entidad con los espíritus, con descripciones claras de signos y síntomas. Se mencionó cómo el concepto fue influenciado por la medicina griega, seguido durante la Edad Media de un estancamiento en el conocimiento científico. Durante el Renacimiento y el Barroco se eliminaron muchos prejuicios, y renació el estudio científico. Existieron grandes avances durante los siglos XVIII y XIX. Durante los siglos XX y XXI existieron desarrollos en el campo de la electrónica, asociados a nuevos métodos de diagnóstico por imagen. La inevitable y fructífera asociación entre la tecnología y la medicina ayudaron a comprender las causas, sumado a la creación de tratamientos efectivos en la actualidad.


Palabras clave: epilepsia, cerebro, convulsiones, historia.

This work describes how the conception of epilepsy was modified from ancient times to the present day. Epilepsy is a disease originated in alteration of the cerebral electrical function. It is manifested by seizures and altered state of consciousness. The texts on Epilepsy in Antiquity are described, in which a strong association of this entity with spirits was evidenced, with clear descriptions of signs and symptoms. It was mentioned how the concept was influenced by Greek medicine, followed during the Middle Ages by a stagnation in scientific knowledge. During the Renaissance and the Baroque, many prejudices were removed, and scientific study was reborn. There were great advances during the 18th and 19th centuries. During the 20th and 21st centuries there were developments in the field of electronics, associated with new diagnostic imaging methods. The inevitable and fruitful association between technology and medicine helped to understand the causes, added to the creation of effective treatments today.


Keywords: epilepsy, brain, seizures, history.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido 2021-09-01 | Aceptado 2021-10-21 | Publicado 2021-12-30


Esta revista tiene libre acceso a descargar los artículos sin costo (Open Acces), además se encuentra indizada en Latindex y LILACS (BVS.org) y en proceso de incorporación en el núcleo básico de revistas del CONICET.

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Figura 30. Interiores del Códice De la Cruz-Badiano.

Figura 31. Informe Médico-Moral de la penosissima y rigorosa enfermedad de la epilepsiade Pedro de l...

Figura 32. Herman Boerhaave.

Figura 33. Petrus Forestus.

Figura 34. Andrea Cesalpino.

Figura 35. Francisco Valesius.

Figura 36. Paracelso

Figura 37. Traicté de l'épilepsie de Jean Taxil.

Figura 38. William Harvey.

Figura 39. Thomas Willis

Figura 40. Felix Platter.

Figura 41. William Cullen.

Figura 42. Gerard Van Swieten.

Figura 43. Samuel Auguste Tissot.

Figura 44. Jean-Étienne Dominique Esquirol.

Figura 45. Louis-Florentin Calmeil.

Figura 46. James Cowles Prichard.

Figura 47. William James West.

Figura 48. John Hughlings Jackson.

Figura 49. The title page of Bravais thesis (1827).

Figura 50. Robert Bentley Todd.

Figura 51. Pierre Paul Broca.

Figura 52. Victor Alexander Haden Horsley.

Figura 53. Jean Martin Charcot.

Figura 54. Sir William Osler.

Figura 55. Sir Charles Scott Sherrington.

Figura 56. Harvey Williams Cushing.

Figura 57. Hans Berger.

Figura 58. Richard Caton.

Figura 59. Wilder Penfield.

Figura 60. Alfred Hauptmann.

Figura 61. Pio Del Rio Hortega.

Figura 62. Herbert Henri Jasper.

Figura 63. Cosimo Ajmone Marsan.

Introducción

Este trabajo es la continuación de Historia de la Epilepsia I: desde la Antigüedad a la Edad Media, por lo cual las figuras y citas mantienen la correlación con aquel1.

Al inicio del Renacimiento los médicos recuperan la vanguardia intelectual y se reivindican con Hipócrates. Los padres de la iglesia habían suplantado a los médicos en la teorización sobre la enfermedad, y era tal el poder que la Iglesia ejercía que establecen como la única referencia válida a la Biblia y los episodios del niño poseído descritos por San Mateo y San Lucas. Los relatos de San Marcos (IX, 14-29), San Mateo (XVII, 14-20) y San Lucas (IX, 37-43), que narran cómo Jesús eliminó los espíritus diabólicos de un hombre que había tenido ataques desde la infancia, se consideraron pilares fundamentales en la explicación de este mal. Los epilépticos pasarán a llamarse caducus y demoniacus. En la Divina Comedia (cap. XXIV) de Dante Alighieri (1265-1321) se lee sobre las “caídas malignas” en su descripción del infierno. Una notable excepción de ese tiempo fue Arnaldo de Villanova (1234-1311), que rechazó cualquier explicación sobrenatural, aunque admite la influencia lunar. Arnaldo de Villanova escribió su libro Breviario Práctico de Medicina, y en una edición de 1482, que fue traducida por Von Storch en 1938, define la epilepsia como: “una oclusión de los principales ventrículos cerebrales con la pérdida de la sensación y de los movimientos; o bien como un espasmo no-continuo de todo el cuerpo” y establece tres especies de epilepsia: la primera es la epilepsia que tiene su origen en el cerebro; la segunda es la analepsia, que se origina en las venas, arterias, nervios o estómago y sube y ejerce su influencia en el cerebro; y la tercera es la catalepsia, que empieza con una enfermedad y el paciente experimenta una alteración de la sensibilidad.

La epilepsia en América en el Siglo XVI

Con relación a la epilepsia en esta época, la mejor información disponible es la que se ha obtenido del Códice De la Cruz-Badiano39-42. Este documento, que originalmente se llamó Libellus de Medicinalibus Indorum Herbi (Librito sobre las hierbas medicinales de los indios), representa el más antiguo testimonio de la medicina azteca en la primera mitad del siglo XVI43. Fue Martín De la Cruz, quien escribió en náhuatl el libro, un médico indígena del Colegio de Santa Cruz (de Tlatelolco), sin estudios formales (teóricos).

Martín De la Cruz (1500-1564), médico indígena, nació en Tlatelolco (México). Por su parte, Juan Badiano (1484-1552), indígena de Xochimilco, profesor en dicho colegio, logró terminar la traducción en latín el 22 de julio de 1552. El Códice De la Cruz-Badiano, además de mostrar una variedad muy amplia de la herbolaria, opoterapia (uso de partes de animales) y minerales empleados en esa época (Figura 30), de la cual algunas de ellas aún existen, incluye también un curioso listado de síntomas que presentan los individuos que van a morir. Además, distingue dos formas de crisis epilépticas: Huapahuzliztli, que son alteraciones caracterizadas por quietud y convulsiones; y la otra, Hihixcayotl, que corresponde a las alteraciones caracterizadas por temblor44. Este Códice también refiere la siguiente receta para el tratamiento de las crisis epilépticas: “…cuando es reciente el mal sagrado, sirven las piedrecillas que se hallan en el buche del halcón, de los pajarillos huactliy, el gallo, la raíz de quetzalatzónyatl, cuerno de venado, incienso blanquecino, incienso blanco, cabello de muerto, carne quemada de topo encerrado en una olla. Todo bien molido en agua caliente. El que tiene este mal debe de beber, hasta vomitar la anterior mixtura. Y le puede ser útil, antes que beba, tomar el jugo de algún arbusto que se llama talacótic y cuya raíz ha de ser molida. Observar el tiempo en que la epilepsia ha de venir, porque entonces, al aparecer la señal, el epiléptico póngase de pie y púncensele los cartílagos y los costados. Debe también comer cerebro cocido de comadreja y de zorra. Se le deben de dar sahumerios con buen olor de nido de ratones quemados en brasas y de incienso blanquecino y de plumas del ave llamada cozcacuauhtli”. Otro remedio, era el empleo de asta de venado pulverizada para beberse; “si no, tomar los testículos de pollo, picarlos en agua fría y beberlos”. Sin embargo, en opinión de Lozoya, la medicina azteca era tan empírica y mágica como la española43,44.

Cuando los pacientes con epilepsia llegaban al paroxismo, eran recluidos en las “loquerías” de San Andrés, con cadenas; pero si estas crisis eran consideradas endemoniadas, caían en manos del Santo Oficio, de larga, triste y trágica historia, cuyo apogeo se inició en Perú hacia el año 1570 y se mantuvo hasta 1821. También ocurría que en procesos de justicia de una causa santa se flagelaba y/o encarcelaba a los “epilépticos”. En el mercado de esclavos el vendedor estaba obligado a declarar si el esclavo a vender tenía la enfermedad, pues en caso de presentar crisis, el vendedor debería devolver el importe y deshacer el trato45.

Otro reconocido texto de un médico mexicano, además del ya mencionado Códice De la Cruz-Badiano, es el libro titulado Informe Médico-Moral de la penosissima y rigorosa enfermedad de la epilepsia46. Representa el primer tratado americano sobre dicha enfermedad, el cual fue escrito por Pedro de Horta, quien obtuvo el título de Bachiller por el Tribunal del Protomedicato de México, el 27 de junio de 1759, y era un médico titular de los conventos de San Gerónimo y de San Pedro, en Puebla, México. El libro fue escrito a solicitud de la Madre Alexandra Beatriz de los Dolores en 1754 e impreso en Madrid en 1763 en la imprenta de Domingo Fernández Arrojo; se trata de un libro del cual solo existen 10 volúmenes distribuidos en diversas bibliotecas: uno en Sevilla, otro en Boston, y varios en Madrid (Figura 31). La priora del convento solicitó el libro por un asunto grave: la epidemia de tembelqueo epilepsia hacía 25 años había afectado a los habitantes de Puebla de los Ángeles y se había propagado al interior del convento. Muchas hermanas habían comenzado a sufrir síntomas “asombrosos y extraordinarios”, que las vejaban tanto que casi continuamente las ponían en brazos de la muerte, por lo que eran frecuentes las visitas de los médicos, tanto de noche como en el día, y la asistencia de los confesores. Para decidir si aquellas manifestaciones eran pure naturale, o bien “obra del diablo”, si correspondía al médico o al confesor aliviar esos males, se relata que la prudente priora actúa de forma muy diferente de sus colegas europeas: encarga al médico del convento un informe que resuelva el acuciante problema y evite denuncias como las que realizaron contra aquel médico que: “viendo el espantoso padecer de una religiosa, ordenó que entrase el confesor, la conjurase y si no se aliviase la sangrasen”. Este dilema entre el confesor y el médico, entre conjurar y sangrar al “epiléptico”, es el que se le presenta con toda crudeza al bachiller.

El libro aborda temas como: clasificación de la epilepsia, fisiopatología, causas inmediatas, causas remotas (como principal causa menciona a la hereditaria), consideraciones pronósticas y tratamiento. Además de introducir el término “antiepiléptico”, recomienda sangrías, también los “opiáceos” y “narcóticos” por su posible eficacia anticonvulsiva. Pedro de Horta tuvo la influencia de los conocimientos sobre etiología y tratamiento predominantemente de Hermann Boerhaave (1668-1738) (Figura 32), a quien cita como una autoridad en epilepsia; De Horta enlista como sus causas: la falta de sueño, empleo de alcohol, infección de las meninges, traumatismos previos, entre otras, que ya había mencionado Boerhaave. Pedro de Horta establece que antes de enviar al paciente al confesor deberá descartar aquellos procesos que descubre el cuchillo anatómico (alteraciones estructurales del cerebro que condicionan epilepsia como: “constitución de los senos venosos, aneurismas ocultos; tumorcitos varicosos”).

En síntesis, este libro sobre epilepsia, fue el primero en América; además el legitimar que en México apareció el primer hospital, el primer asilo para “epilépticos”, la primera escuela de medicina en el hemisferio occidental; y Pedro de Horta debería ser considerado el primer epileptólogo de América47.

La epilepsia en el Renacimiento

y el Barroco

Durante el Renacimiento europeo (1400-1600) se abrió un período de debate, y nuevas observaciones ampliaron el conocimiento clínico de las enfermedades. El Renacimiento está marcado por una excepcional producción de literatura sobre epilepsia42. Durante el siglo XVI se conoce que el primer libro de neurología fue escrito por Jason Pratensis: (1486-1558): De Cerebri Morbis, de 1549. Y su capítulo sobre epilepsia contenía traducciones de los trabajos de Galeno. Por otro lado, Martinaus Rulandus, en 1597, en su descripción original escribe sobre una subvariedad de epilepsia parcial, también conocida en su honor como epilepsia de Rolando; con la descripción de ser una crisis unilateral sin pérdida de conciencia. El Renacimiento fue el período en el que el estudio de las ciencias médicas comenzó a retomar fuerzas, rescatando algunos escritos antiguos acerca de esta enfermedad, por ejemplo, Charles Le Pois (1563-1633) (alrededor de 1620) postuló que todas las epilepsias eran de origen cerebral39,42. Este autor estableció que los síntomas premonitorios, incluyendo los del “aura”, eran atribuidos a una afección del sistema nervioso central, y desde entonces se estableció la idea de una “irritación” como causa fundamental de la epilepsia. Casi dos siglos después, Moritz Heinrich Romberg (1795-1897) dividió los auras en psíquicos, sensoriales, sensitivos y motores.

Casi todos los prestigiosos y famosos médicos de la época trataron la epilepsia ya sea resumiendo las opiniones de sus predecesores o avanzando puntos de vista más “científicos” sobre la enfermedad. Por ejemplo, Petrus Forestus (1522-1597) (Figura 33), un médico holandés, observó que la parte del cuerpo de la que se origina la epilepsia conduce a diferentes manifestaciones. Decía que antes de una crisis, la epilepsia asociada al hígado causó dolor y síntomas en el lado derecho del cuerpo. En casos de epilepsia asociada al bazo, el dolor se originó en el lado izquierdo antes del ataque epiléptico. Su asociación con los intestinos, crearon un dolor local antes de la crisis y más heces pasarían durante el paroxismo epiléptico. En los casos de epilepsia originada en otra parte como los dedos de las manos o dedos de los pies, el paciente sintió un vapor ascendente (aura). Andrea Cesalpino (1519-1603) (Figura 34), un filósofo naturalista italiano, trata de diferenciar las crisis epilépticas de la posesión demoníaca. Como Cesalpino dice en su libro, fue convocado junto con otros teólogos, filósofos y médicos de la Universidad de Pisa para indicar los signos con el fin de diferenciar entre las enfermedades de causas naturales y los síntomas que podrían ser eliminados solo por intervención divina. Francisco Valesius (1524-1592) (Figura 35) afirmó que el demonio provoca la epilepsia entre otras enfermedades.

En uno de sus primeros tratados, Paracelso (Phillippus Aureolus Bombastus von Hohenheim) (1493-1541) (Figura 36) incluye un capítulo sobre la “enfermedad de la caída” en una colección de ensayos. Él está de acuerdo en que la epilepsia puede tener su origen en el cerebro o el hígado, el corazón, los intestinos y las extremidades. Sus puntos de vista sobre la naturaleza humana y la construcción del cuerpo humano de mercurio, azufre y sal, lo llevó a una explicación diferente de las causas de la epilepsia. Él hace una comparación directa entre el macrocosmos y patrones microcósmicos comparando a la epilepsia con una tormenta eléctrica. Cuando una tormenta eléctrica se acerca, los animales lo notan y, por esa razón, se vuelven inquietos. Las nubes se reúnen en el cielo, mientras la vista del hombre se debilita y se adormece, seguido de vientos que lo barren todo. En paralelo, el viento interior de los epilépticos hace que sus abdómenes y cuellos se sacudan como una tormenta. El trueno que sigue sacude el cielo y la tierra de la misma manera que las convulsiones epilépticas en las extremidades durante un ataque. Sin embargo, en su ensayo pone a Dios por encima de todo, y subraya que el médico debe pedir ayuda divina para tratar la epilepsia.

La observación de que la epilepsia (convulsiones) era una manifestación de algunas enfermedades recientemente descubiertas, como la sífilis, el escorbuto, la viruela y el sarampión, permitió adoptar la idea de la epilepsia sintomática, en la que “síntoma” significaba complicación más que signo, y en las cuales las convulsiones eran secundarias a otras enfermedades. También se cuestionó la relación entre el vértigo y la epilepsia; muchas veces los médicos no eran capaces de distinguir entre ambos (como sucede en ocasiones actualmente). También había dificultades para diferenciar entre los “ataques histéricos” y los epilépticos, especialmente en los casos en que se suponía que la epilepsia se origina en el útero. Ya no se consideraba necesario que todo el cuerpo convulsionara o incluso cayera al suelo para que una persona sufriera un ataque. Las convulsiones pueden ser evidentes sólo en una mitad del cuerpo, o con leves movimientos de las extremidades, un breve estado de confusión, la risa o un cambio en la expresión podrían ser las únicas manifestaciones. Es quizás aquí donde la idea de la focalización se empezó a considerar más seriamente en la literatura médica. Un importante tratado de la época es el de Traicté de l’Épilepsie (Figura 37) de Jean Taxil (1570-1640), que resume los conocimientos sobre la epilepsia, incluyendo sus causas y diversos remedios; él fue el primer médico del Renacimiento que dudó seriamente de la posesión demoníaca41,42.

William Harvey (1585-1657) (Figura 38) será el primero que hará importantes avances para el establecimiento de la neurología como especialidad clínica con sus descripciones de varios trastornos neurológicos, incluida la epilepsia. Una teoría interesante sobre las convulsiones epilépticas es la de Thomas Willis (1621-1675) (Figura 39) que asumió la existencia de una “cópula explosiva espasmódica”48. Para Willis “la enfermedad convulsiva en su mayor parte, tiene su origen en la cabeza (Willis, 1684). En su De morbus convulsivis (Convulsiones mórbidas), Willis ubicó la causa de la epilepsia en el cerebro, pero difiere con sus predecesores que apuntaban al centro del cerebro mismo o a las meninges. Su hipótesis sugería que como el cerebro es de constitución débil, una cópula espasmódica fuerte destila de la sangre al cerebro conduciendo a los espíritus animales que se encuentran en el medio del cerebro a explotar48. La explosión de los espíritus aniónicos causa todos los síntomas mentales de la crisis epiléptica, y una serie de explosiones similares ocurren a lo largo del resto del sistema nervioso para provocar las convulsiones del cuerpo (Willis, 1682). Por su parte, el filósofo John Locke (1632-1704), quien fue en un tiempo estudiante de medicina con T. Willis, en 1676 describió unas crisis convulsivas motoras a las cuales consideró como crisis histéricas. Félix Plater (1536-1614) (Figura 40) describió a un joven cuya enfermedad comenzó con un dolor de cabeza, insomnio persistente, deterioro de sus facultades y terminó con frecuentes ataques de convulsiones y emaciación. La disección post mortem reveló un tumor en la parte anterior del cerebro (Tissot, 1770a), por cuyo motivo se lo considera el primero en describir un tumor intracraneal (un meningioma). Charles Drélincourt (1633-1694), finalmente, fue el primero en provocar convulsiones epilépticas en 1682 experimentalmente introduciendo una aguja en el cuarto ventrículo del cerebro de un perro.

En el Renacimiento, los enfermos no se evadieron de ser agredidos y heridos con “técnicas curativas” propuestas y practicadas por médicos de la época, como la práctica de la amputación de algún dedo para inhibir el reflejo, que fue empleada hasta principios del siglo XIX por Charles Édouard Brown Séquard (1817-1894). Otro remedio que se empleó en este tiempo fue la práctica de traqueotomías, propuesta por Marshal Hall (1790-1857), pensando que la obstrucción de la laringe jugaba un gran papel en la causa de las convulsiones. Esta posibilidad se mantuvo por más de un siglo, y fue tomada en consideración por Sir William Richard Gowers (1845-1915) en 1881, aunque B. Muskens en 1928 ya no dio crédito a estas teorías que desgraciadamente se sostuvieron por tanto tiempo.

La epilepsia durante los siglos XVIII

y XIX.

Durante el período de la Ilustración estos conocimientos se ampliaron. Durante el enorme movimiento intelectual europeo que se extendió entre los siglos XVII y XVIII, cien años también conocidos como “Siglo de las Luces”, hubo excepcionales y brillantes avances científicos, filosóficos, políticos, económicos y artísticos de la Edad Moderna42. Se considera el período que comenzó tras la finalización de la Guerra de los Treinta Años en 1648 (Paz de Westfalia) y terminó con el comienzo de la revolución francesa en 1789. La Ilustración se caracterizó como un movimiento que defendió la razón como el medio para conseguir una verdad objetiva sobre toda la realidad. La argumentación fundamental era que la razón podía liberar a la humanidad de la superstición y del autoritarismo religioso que había llevado al sufrimiento y muertes de millones de personas. Estos ideales permitieron un avance enorme en el intento de comprender las causas científicas de la epilepsia y dejar de lado creencias basadas en supersticiones y posesiones demoníacas39-41. Uno de los mejores exponentes fue William Cullen (1710-1790) (Figura 41), quien describió con precisión que las convulsiones solo pueden afectar a ciertas partes del cuerpo y no implican una pérdida de la conciencia. Gerard Van Swieten (1700-1772) (Figura 42) describió con detalle las características clínicas de diferentes tipos de crisis epilépticas y trató de explicar los síntomas como los gritos y la salivación. Samuel Auguste André David Tissot (1728-1797) (Figura 43), médico suizo, escribió el primer libro moderno sobre la epilepsia, introduciendo expresiones como grands accés y petits accés (nuestra traducción al español sería “gran mal” o epilepsia generalizada y “petit mal” o epilepsia tipo ausencias). Proporcionó la primera descripción detallada de los ataques de ausencia (petits accés) que se observan comúnmente en la epilepsia de ausencia de la infancia. Estas crisis duran segundos, el paciente pierde la conciencia brevemente sin movimientos convulsivos.

Durante el siglo XIX, con el cambio de actitud sobre la epilepsia, los pacientes que padecían esta enfermedad fueron separados de los delincuentes y los dementes en los asilos, lo que dio lugar al desarrollo de colonias y hospitales dedicados a la atención de pacientes con epilepsia en Europa occidental y América. Esto permitió a los neurólogos poder examinarlos y registrar sus crisis con más detalle, lo que llevó al desarrollo de una nueva terminología para describir las crisis epilépticas. El comienzo del siglo XVIII está marcado por los trabajos de investigación de los médicos de la Escuela Holandesa fundada por Herman Boerhaave (Figura 32) y su alumno Gerard van Swieten (Figura 42). Boerhaave proporcionó en 1761 una definición bastante estricta de la epilepsia: “la epilepsia es la supresión repentina de todas las funciones vitales con el consiguiente aumento de la movilidad y convulsiones en todos los músculos del cuerpo”, al mismo tiempo que adopta la clasificación galénica de la epilepsia39-42. Van Swieten escribió un capítulo sobre epilepsia donde describió las características clínicas de varias formas y diferenció a la epilepsia con la apoplejía y la histeria. El primer gran tratado sobre epilepsia fue escrito por Tissot y publicado en 1770, el Traité de l’épilepsie, que es considerado como un hito en la investigación científica sobre la epilepsia. Tissot rechazó completamente la influencia de la luna en los ataques epilépticos, aceptó las formas hereditarias de la epilepsia y afirmó que es el deber del epiléptico de permanecer soltero. Entre sus opiniones extremas sobre la epilepsia está la creencia de que la masturbación podría causar ataques epilépticos.

La escuela de medicina francesa del siglo XIX fue la dominante en la Neurología y Psiquiatría, y, por lo tanto, realizaron investigaciones excepcionales en el área de la epilepsia. Jacques-Louis Toussaint Dubreuil (1762-1831) trató de explicar en 1825 la influencia de varios estados emocionales en la epilepsia, mientras que Louis Maisonneuve (1745‐1826), alumno de Philip Pinel (1745-1826), declaró que “la epilepsia, como todas las enfermedades crónicas, solo puede ser estudiada bien en hospital”, destacando la variedad de manifestaciones clínicas de la epilepsia12.

Jean-Étienne Dominique Esquirol (1772-1840) (Figura 44) declaró que las crisis epilépticas varían en intensidad y que hay crisis graves (le grand mal) y leves (le petit mal), aunque su clasificación de los tipos de crisis era poco precisa. Louis-Florentin Calmeil (1798-1895) (Figura 45) difundió el término “ausencia”, que caracterizó por una confusión mental pasajera sin ningún síntoma físico evidente y lo diferenció del petit mal, que seguía siendo el término para incluir los diversos ataques que no tenían el carácter de grand mal. También se lo consideró como el primero en diferenciar entre los ataques graves y el état de mal, o las crisis epilépticas a repetición (ahora denominado status epilepticus). La definición de “aura” que Galeno había adoptado para significar una brisa fría ascendente fue puesta en duda por algunos médicos de la época y ampliada para incluir todos los posibles signos de aviso del comienzo de una crisis epiléptica. James Cowles Prichard (1786-1848) (Figura 46) fue un médico británico, el primero en utilizar el término “epilepsia parcial”; sin embargo, es discutible si pretendía utilizar esta palabra para describir una crisis incompleta o una localizada en una parte del cuerpo.

William James West (1794-1848) (Figura 47) describió claramente los síntomas de lo que ahora conocemos como espasmos infantiles en su propio hijo, entonces llamados “convulsiones de salaam” por Sir Charles Clarke a quien West llevó a su hijo para una consulta. Es interesante la historia de este síndrome. El 26 de enero de 1841 el Dr. William James West, médico de Tonbridge, un pequeño pueblo de Inglaterra, escribió una carta a la revista médica Lancet. En ella suplicaba al editor que diera la máxima publicidad al caso de su hijo, por si algún médico conocía la enfermedad. Se trataba de un niño de 1 año de edad, que padecía unos extraños espasmos o estremecimientos. Esta carta se convirtió en la primera descripción del síndrome de los espasmos infantiles o tics de salaam, así llamados porque el doctor Clarke de Londres, que visitó al niño, refirió a West que había visto otro caso igual y que lo había llamado “convulsión de salaam”, porque los espasmos le recordaban al saludo árabe (inclinando la cabeza y llevándose la mano a la frente pronunciando la jaculatoria salaam aleikum, la paz con vosotros). El síndrome de West es actualmente uno de los síndromes epilépticos más comunes de la infancia, caracterizado por retraso madurativo, crisis tipo espasmos en flexión (los denominados por West como salaam son espasmos infantiles durante los cuales los niños se incorporan súbitamente y doblan los brazos, doblan el cuello y el tronco hacia delante y estiran las piernas. Los espasmos suelen estar causados por trastornos encefálicos graves, haciendo referencia al saludo árabe con flexión del cuerpo) y la hipsarritmia, es decir el grado máximo de desorden del electroencefalograma, con actividad epileptiforme multifocal49.

La neurología no existía como disciplina científica organizada en 1860. Fue durante la época de John Hughlings Jackson (1835-1911) (Figura 48) cuando el campo de la neurología y la epileptología comenzó a establecerse. Jackson utilizó las observaciones e ideas de varios de sus precursores y las combinó con las suyas propias para crear su marca en la historia40. Creó el marco conceptual para la neurofisiología clínica, la disciplina que subyace a la neurología diagnóstica. Comenzó por establecer un método científico basado en el análisis sistemático de anatomía, patología y fisiología. Este método giraba en torno a su concepto de lesión focal, un concepto que perfeccionó y que se convirtió en la piedra angular de la neurología, incluso en la actualidad. Reconoció que la epilepsia focal y la necrosis focal pueden verse como procesos fisiológicos recíprocos y concluyó que la representación somatotópica se encuentra en todo el sistema nervioso, incluida la corteza. Él comprendía a las enfermedades del sistema nervioso como un proceso de evolución o disolución. Consideró que el sistema nervioso tenía una jerarquía de tres niveles evolutivos que representan el movimiento y la sensación de las partes del cuerpo. Los niveles más altos suprimen la función de los niveles más bajos, por lo que los síntomas de la enfermedad neurológica son de naturaleza dual. Los síntomas negativos son el resultado de la pérdida de la función de los niveles superiores y los síntomas positivos son el resultado de la aparición de la función de los niveles inferiores previamente inhibidos. Basándose en observaciones clínicas de la marcha de las sacudidas mioclónicas en la epilepsia parcial, concluyó que partes del cuerpo estaban representadas en partes discretas del sistema nervioso. La evolución de una crisis focal y su diseminación a otras áreas del cerebro, con extensión de las manifestaciones clínicas, se conocen al día de hoy como “marcha jacksoniana”. La importancia de la marcha jacksoniana para la neurofisiología clínica radica en su demostración de la representación somatotópica del cuerpo en el sistema nervioso. La marcha de los movimientos ictales a través del cuerpo recapitula el orden de representación anatómica de las partes del cuerpo tanto en el cuerpo estriado como en la corteza. La marcha jacksoniana refutó la teoría de que todas las partes del sistema nervioso son funcionalmente equipotenciales, de igual valor y validó el concepto clínico de que el análisis del desarrollo temporal de un déficit neurológico focal es útil para el diagnóstico. El conocimiento de la representación somatotópica permitió a los neurólogos predecir con precisión la presencia de patología focal en el sistema nervioso. Su sistema de organización somatotópica se aplicaba tanto a los sistemas sensoriales como a los motores, y fue confirmado dramáticamente por la demostración de Gustav Fritsch (1838-1891) y Eduard Hitzig (1838-1907) de la excitabilidad eléctrica de la corteza motora de los perros. Hitzig reconoció el logro de Jackson, que llevó a la aclamación científica internacional de Hughlings Jackson. Al mismo tiempo, su investigación del funcionamiento del sistema nervioso lo llevó a la teoría evolutiva contemporánea. Entre octubre de 1874 y diciembre de 1876 publicó una serie de artículos sobre el diagnóstico de la epilepsia en los que expuso los principios de su teoría de la neurofisiología evolutiva. Las declaraciones de Théodore Herpin (1799-1865) sobre crisis parciales en su monografía fueron citadas y apoyadas más tarde por Jackson50. Louis Francois Bravais (1801-1843) (Figura 49) tenía como objetivo establecer un nuevo tipo de epilepsia, que trató de distinguir de la epilepsia generalizada, y llamó “epilepsia hemipléjica”, donde solo un lado del cuerpo fue atacado por convulsiones a menudo seguidas de más o menos parálisis severa del lado afectado51. Sin embargo, no fue más allá de las descripciones, y no fue hasta las percepciones de Jackson que se dijo que este trabajo se hizo más notorio. Hughlings Jackson describió la epilepsia en un artículo de 1867 que compara la parálisis regional y el espasmo, como un “gasto repentino y desordenado de fuerza”. Más tarde, ese mismo año, amplió este punto de vista para afirmar que la epilepsia ocurre cuando “el tejido nervioso mal nutrido es más inestable, está demasiado preparado, ‘excitable’; hay descarga demasiado pronto; su tiempo se acorta”. Robert Bentley Todd (1809‐1860) (Figura 50) utilizó el término “hemiplejía epiléptica” para casos similares a los descritos por Prichard y Bravais y es hasta la actualidad conocida como parálisis de Todd. Influenciado por su amigo Michael Faraday (1791-1867), Todd concibió la fuerza nerviosa como una fuerza eléctrica. Enseñó que la parálisis y el espasmo de los músculos son eventos recíprocos que ocurren en el mismo lugar del cerebro. El trabajo de Jackson, al igual que el de sus precursores, estaba relacionado con convulsiones unilaterales. Usó diferentes términos según el lugar del cerebro en el que pensaba que se originó la convulsión. En la descripción clásica de la descarga epiléptica, Hughlings Jackson asumió que la descarga epiléptica se originó en la corteza, a pesar de la creencia convencional de que la corteza era inexcusable51. Sostuvo que la descarga epiléptica dependía de la inestabilidad de la materia gris en la corteza o en el cuerpo estriado. Esta incertidumbre fue resuelta por la demostración de Fritsch y Hitzig de 1870 de que la estimulación eléctrica directa de diferentes partes de la corteza en perros evocaba el movimiento de diferentes partes del cuerpo. Estos resultados llevaron a Hughlings Jackson a su máxima de 1873 sobre la naturaleza de la descarga epiléptica: “la epilepsia es el nombre de la descarga ocasional, repentina, excesiva, rápida y local de materia gris”. Aceptando que las descargas nerviosas ocurren en la salud, describió la descarga epiléptica como repentina, temporal y excesiva, una especie de descarga explosiva. También utilizó un análisis químico para describir la descarga epiléptica, diciendo que es un “fulminante fisiológico” como la pólvora en un cañón. Así como la pólvora puede almacenar energía que se libera cuando se dispara el arma, la energía almacenada en las células nerviosas puede liberarse explosivamente en una descarga epiléptica. Nunca mencionó baterías, corriente o cualquier otra idea eléctrica. Por tanto, su teoría debe considerarse una teoría química en lugar de eléctrica. Esta definición fisiopatológica se mantiene hasta el día de hoy, sentando así las bases de la Neurofisiología moderna.

Sin embargo, el lugar de lo metafísico en la acción del sistema nervioso obstaculiza el progreso de la neurofisiología a mediados del siglo XIX52. Aquellos que proponían ideas de sensación o movimiento sin invocar las propiedades metafísicas del alma corrían el riesgo de sufrir críticas personales y profesionales por motivos teológicos. Pese a todo, en 1883 escribió: “todo el sistema nervioso es una máquina sensorio-motora, un sistema de coordinación de arriba abajo”, lo cual le trajo problemas y ataques personales. Este concepto del sistema nervioso como una máquina, un autómata sin alma, tuvo orígenes tanto prácticos como personales. Hughlings Jackson era un médico comprometido, que deseaba establecer un sistema de diagnóstico viable. Un enfoque mecánico de la neurofisiología resultó sumamente práctico. Además, Hughlings Jackson fue agnóstico y se opuso fuertemente a las explicaciones metafísicas de los fenómenos naturales. No hay registro de que Hughlings Jackson haya sufrido alguna sanción pública por promover su doctrina fisiológica aparentemente atea; no se sabe si fue criticado en privado.

Un hecho fundamental en el desarrollo de tratamientos para la epilepsia fue la primera cirugía desarrollada para extirpar el foco epileptógeno, que originaba las crisis. La observación de Pierre Paul Broca (1824-1880) (Figura 51) de que las lesiones cerebrales focales pueden producir deficiencias en el habla (Broca, 1876) y la demostración de Gustav Fritschy Eduard Hitzig de que los sitios selectivos de la corteza cerebral pueden excitarse por la estimulación eléctrica para producir respuestas motoras específicas (Hitzig, 1900), llevó a Hughlings Jackson a considerar la epilepsia focal como una manifestación de irritación cortical. Sugirió un tratamiento mediante la eliminación del foco irritante (Jackson, 1870, 1873) y convenció a su colega neurocirujano Sir Victor Alexander Haden Horsley (1857-1916) (Figura 52) de que realizara una craneotomía para curar la epilepsia (Horsley, 1886). Fue un desafío para un médico joven que recién comenzaba la práctica quirúrgica. El paciente, James B, un escocés de 22 años, había sido atropellado por un taxi en Edimburgo cuando era niño. Sufrió una fractura de cráneo conminuta y deprimida con daño cerebral local, que a los 15 años provocó episodios de convulsiones y ataques ocasionales de estado epiléptico potencialmente mortal. Las convulsiones motoras focales afectan, en orden, la pierna opuesta, la parte superior del brazo, las muñecas y los dedos y la cara. Antes de la operación, se administró al paciente un cuarto gramo de morfina y lo anestesió con cloroformo. Horsley mencionó que las operaciones cerebrales se pueden realizar bajo anestesia local, usando una solución muy fuerte de cocaína para bloquear el dolor de la duramadre. Agrandó el defecto óseo resultante de la lesión anterior. La duramadre cicatrizada, adherida al cuero cabelludo, se levantó con el colgajo de piel para exponer una cicatriz de 3 por 2 cm muy vascularizada, que extirpó junto con un borde de corteza. La presencia de una cicatriz vascular cortical discreta y la detención de las convulsiones motoras focales después de su escisión proporcionaron apoyo directo al concepto de Jackson de la etiología de la epilepsia focal. Horsley presentó este y dos casos quirúrgicos similares de ataques focales a la Asociación Médica Británica (Horsley, 1886). La misma cirugía la habían realizado en 1879 Sir William Macewen (1849-1924) y en 1884 Sir Rickman John Godlee (1849-1925). Después de escuchar la conferencia de Horsley, el profesor Jean Martin Charcot (1825-1893) (Figura 53), comentó: “No solo los cirujanos ingleses extirparon tumores cerebrales, sino que aquí se presentó un caso en el que era probable que la epilepsia se hubiera curado con medidas quirúrgicas”. Hughlings Jackson declaró que “en todos los casos de convulsiones epileptiformes hubo una lesión de descarga persistente”. Creía que el punto de partida de la convulsión era un signo del asiento de la “lesión de descarga” y abogó por eliminar esa lesión, ya fuera producida por un tumor o no. Estos auspiciosos comienzos de la cirugía de la epilepsia se ampliaron a un campo más amplio de la cirugía cerebral, un área en la que Horsley hizo frecuentes informes durante la siguiente década (Horsley, 1906, 1909). Los resultados de Horsley de la cirugía de la epilepsia fueron inicialmente favorables; todos los pacientes sobrevivieron. La localización del sitio de la cirugía fue obvia en los dos pacientes con defectos del cráneo por lesiones en la cabeza. Pero el gran mérito de Jackson fue identificar correctamente el inicio focal de la convulsión en el tercer caso para señalar a la corteza motora como el sitio de la lesión epileptógena, que resultó ser un tuberculoma.

La epilepsia durante el siglo XX

Sir William Osler (1849-1919) (Figura 54), profesor Regius de Medicina en Oxford, conocía bien el informe de Horsley sobre los primeros tres pacientes que había operado de convulsiones jacksonianas. “Uno de los aspectos más interesantes de la cirugía moderna” afirmó Osler, “se relaciona con el tratamiento de la epilepsia, jacksoniana e idiopática” (Osler, 1889). Osler se convirtió en uno de los primeros defensores del rol de la cirugía para el tratamiento de la epilepsia53. En 1901, en una visita al laboratorio fisiológico de Sir Charles Scott Sherrington (1857-1952) (Figura 55) en Liverpool, Harvey Williams Cushing (1869-1939) (Figura 56) discípulo de Osler, ayudó a realizar un mapa de la corteza motora de tres primates, incluida la de un gorila54. Sus bocetos, utilizados por Albert Sidney Frankau Leyton (1869-1921) y Sherrington en un informe de 1917, mostraban respuestas motoras de una estrecha franja precentral, en lugar del territorio más amplio descrito por Horsley y su equipo. Posteriormente, en el Hospital Johns Hopkins, en 1908 Cushing informó sobre la estimulación de la corteza motora en más de 50 operaciones, confirmando los resultados de Horsley. Al año siguiente, Cushing describió las operaciones que implican la estimulación farádica de la circunvolución poscentral en dos pacientes con ataques focales sensorio motores. Los pacientes se mantuvieron despiertos bajo anestesia local durante las operaciones, mientras que Cushing utilizó una sonda estimulante creada según el diseño de Sherrington. El paciente comparó las respuestas sensoriales en la mano y el brazo con la sensación de debilidad o “desvanecimiento” que inició los ataques. En la parte inferior de la circunvolución poscentral se informó una sensación de calor en el brazo, bastante vaga e indescriptible.

Un paso revolucionario en el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia fue el desarrollo del electroencefalograma (EEG)40. El EEG fue inventado por Hans Berger (1873-1941) (Figura 57) en 1924. Sin embargo, su historia se inició mucho antes. Teniendo en cuenta que el EEG es una manifestación de los ritmos eléctricos del cerebro, debemos remontarnos al año de 1770 en el cual el italiano Luigi Galvani (1737-1798) publicó sus observaciones sobre la electricidad animal. Este científico italiano demostró la existencia de “electricidad animal intrínseca”, pero sus observaciones no tuvieron mayor impacto por más de cincuenta años a pesar de que su sobrino, Luigi Giovanni Aldini (1762-1834) las confirmara en 1794, al igual que Friedrich Wilhelm Heinrich Alexander von Humboldt (1769-1859) en 1797 y Carlo Matteucci (1811-1868) en 1830. La poca aceptación de estas observaciones se debió, en parte, a la influencia de Alessandro Giuseppe Antonio Anastasio Volta (1745-1827), importante científico quien de manera incorrecta consideraba que todos los hallazgos se debían al efecto ocasionado por un estímulo eléctrico proveniente de la batería sobre dos metales disímiles. El científico alemán Emil Heinrich du Bois-Reymond (1818-1896) escribió un libro de dos volúmenes titulado “Investigaciones sobre la electricidad animal”, en 1848 y 1849. El segundo volumen tiene una descripción completa sobre el registro de potenciales musculares sobre la piel, fundando así las bases de la electromiografía. Las primeras descripciones sobre la existencia de una actividad eléctrica del cerebro fueron efectuadas por el fisiólogo inglés Richard Caton (1842-1926) (Figura 58), profesor de fisiología en la Escuela Real de Medicina de Liverpool, que demostró gran interés en los estudios de Raymond55. Caton también había recibido influencia de Hitzig y Fritsch, quienes habían demostrado la evidencia de respuestas motoras locales luego de la estimulación eléctrica en varias áreas de cerebros de perros. Dichos investigadores llegaron a producir convulsiones en los perros luego de aplicar sobre el cráneo intensos estímulos eléctricos. El científico inglés sostuvo la hipótesis de que los estímulos periféricos podrían evocar respuestas eléctricas cerebrales focales. Dicha hipótesis le permitió obtener en 1874 financiación de la Asociación Británica de Medicina para poder confirmar su hipótesis, en su histórica publicación sobre actividad eléctrica cerebral en el British Medical Journal en 1875. Esta es la referencia que Berger recoge y revela su admiración por Caton: el título de la exposición es “Las corrientes eléctricas del cerebro. Por Richard Caton, M.D., Liverpool. Después de un breve resumen de investigaciones anteriores, el autor dio cuenta de sus propios experimentos en los cerebros del conejo y el mono. El siguiente es un breve resumen de los principales resultados. En cada cerebro hasta ahora examinado, el galvanómetro indicaba la existencia de corrientes eléctricas. La superficie externa de la materia gris es usualmente positiva en relación con la superficie de una sección a través de él. Las débiles corrientes de dirección variable pasan a través del multiplicador cuando los electrodos se colocan en dos puntos de la superficie externa o un electrodo en la materia gris, y uno en la superficie del cráneo. Las corrientes eléctricas de la materia gris parecen tener una relación con su función. Cuando cualquier parte de la materia gris está en un estado de actividad funcional, la corriente suele presentar una variación negativa. Por ejemplo, en las áreas mostradas por el Dr. Ferrier relacionadas con la rotación de la cabeza y la masticación, la variación negativa de la corriente fue observada cuando se realizaron esos dos actos respectivamente. Se encontró que los sentidos influyen en las corrientes de ciertas áreas; por ejemplo, las corrientes de esa parte del cerebro del conejo que el Dr. Ferrier ha mostrado que se relacionan con los movimientos de los párpados se encontró que estaba marcadamente influenciado por la estimulación de la retina opuesta por la luz”.

Es de enorme importancia el hecho de que, en esta publicación, Caton fue el primero en observar la actividad eléctrica cerebral continua y espontánea55. Antes del final del siglo XIX, en 1898, William Letchworth (1823-1910) y Frederick Peterson (1859-1938) habían creado la Asociación Nacional para el Estudio de la Epilepsia y el cuidado y tratamiento de los epilépticos en los Estados Unidos (Letchworth, 1901). William Philip Spratling (1863-1915) fue el primero en usar el término “epileptólogo” para un médico especializado en epilepsia. Santiago Ramón y Cajal (1852-1934) describió las neuronas y las sinapsis marcando un hito de las ciencias neurológicas, recibiendo en 1906 el premio Nobel por su descubrimiento. A comienzos de este siglo, los rusos Pavel Kaufman (1912) y Pravdich Neminskii (1913) fueron los primeros en establecer que los potenciales eléctricos cerebrales se podrían recoger a través del cráneo intacto. Previamente realizaron experimentos con perros a los que se les realizó craneotomías con electrodos colocados sobre la corteza cerebral, registraron actividad electroencefalográfica epileptiforme que además fue registrada por primera vez fotográficamente. Kaufman describió la existencia de dos períodos bioeléctricos durante la anestesia: el primero de aumento de potenciales (fase de excitación) y el segundo con disminución de los mismos (fase de depresión). Neminskii, utilizando un galvanómetro de cuerda describió por primera vez los distintos ritmos cerebrales captados en cerebros de perro de acuerdo con su frecuencia (10 a 15, 20 a 32 ciclos por segundo) denominando a estas oscilaciones con el término “electrocerebrograma”.

Sin embargo, no cabe duda que el padre de la electroencefalografía humana, fue Hans Berger, Jefe de la Unidad de Psiquiatría de la Universidad de Jena (Alemania), quien después de una prolongada serie de estudios en 1902, efectuó el 6 de julio de 1924 el primer registro de las oscilaciones rítmicas del cerebro de un joven de 17 años, a través del orificio de una trepanación descompresiva utilizando un galvanómetro de cuerda55. Inicialmente estaba pobremente equipado para la investigación que pretendía. Tenía poca experiencia como neurofisiólogo y sus conocimientos electromecánicos eran limitados. Utilizó galvanómetros de cuerda relativamente primitivos, destinados a registrar potenciales de mucho mayor voltaje como en el electrocardiograma. Sus primeros intentos por registrar la actividad bioeléctrica cerebral fueron un fracaso, pero progresivamente logró mejorar. Se sabe que intentó entre 1902 y 1910 reproducirlos en diferentes animales, pero que sus experimentos fallaron. Percibió que obtenía mayor éxito al registrar cráneos que habían sufrido lesiones y tenían defectos entre el cuero cabelludo y el cerebro. Como hemos mencionado logró su primer registro en un individuo con un defecto en la tabla ósea del cráneo, y posteriormente pudo hacer registros en sujetos con el cráneo intacto. Su hijo Klaus fue utilizado para 73 registros entre los 15 y los 17 años de edad. De hecho, los primeros registros electroencefalográficos publicados fueron precisamente estos. Utilizó diferentes tipos de electrodos (agujas de zinc, de platino, de pomo y de otros materiales) colocados sobre el cuero cabelludo. Los mejores resultados fueron obtenidos cuando se fijaban en la frente y en el occipucio. Para realizar registros electroencefalográficos en humanos, utilizaba electrodos de aguja y un galvanómetro de cuerda con un espejo en el que se reflejaba luz, que a su vez permitía la exposición de papel fotográfico de bromuro de plata que se movía a 3 cm por segundo (la misma velocidad que utilizamos hoy en día).

Solo entonces, en 1929, somete a publicación su histórico artículo. Entre dicho año y 1938 se publicó en los Archiv Fur Psychiatric Und Nerven Kranheiten, una serie de trabajos de este autor en los cuales se efectúan las primeras descripciones de los ritmos cerebrales humanos y sus modificaciones en condiciones fisiológicas y patológicas. Berger bautizó a sus registros con el nombre de electroencefalograma (que reemplazó al de electrocerebrograma ideado por Neminskii ya que está compuesto por dos raíces griegas en lugar de griega y otra latina. A pesar de ser consciente de la importancia del descubrimiento, esperó cinco años para publicarlo. Probablemente inseguro de sus resultados, continuó repitiendo pruebas muchas veces, en diferentes sujetos, incluso sobre sí mismo. En 1929 publicó su descubrimiento: actividad eléctrica cerebral espontánea en humanos. Como cuidadoso investigador que era, describió en su publicación los trabajos de Caton, al igual que los de Beck y Napoleon Nikodem Cybulski (1854-1919). En su publicación mencionó: “En consecuencia, creo que he descubierto el electroencefalograma del hombre y que lo revelo aquí por primera vez”. Designó con letras del alfabeto griego los dos tipos de ondas que había observado desde el principio en los trazados realizados a seres humanos. Las de mayor voltaje y menor frecuencia fueron denominadas ondas alfa, las de menor voltaje y mayor frecuencia, ondas beta. En 1931 se refirió a la frecuencia con la que se observa actividad electroencefalográfica anormal en pacientes con epilepsia y registró por primera vez actividad de punta-onda. Los trabajos de Berger fueron mirados con escepticismo en el ambiente médico hasta que el prestigioso fisiólogo inglés Edgar Douglas Adrian (1889-1977) ganador del Nobel junto a Sherrington en 1932 y su colega Sir Bryan Harold Cabot Matthews (1906-1986) en la Universidad de Cambridge, confirmaron sus observaciones utilizando amplificadores termoiónicos en 1934. Confirmó la presencia de las ondas alfa en región occipital y bautizó dicha actividad con el nombre de ritmo de Berger. Su publicación apareció en la revista Brain en el número de noviembre de 1934. Berger tuvo una fuerte oposición al régimen Nazi. En efecto, Berger no compartía las ideas de dicho movimiento y fue destituido de su cargo. Sumido en una profunda depresión, se suicidó56.

El primer registro de actividad eléctrica cerebral poniendo los electrodos en contacto directo con la corteza cerebral (electrocorticografía) fue llevado a cabo por Forester y Altenburger en 1935. Con el advenimiento del EEG a finales del siglo XIX y principios del XX, la comprensión de la epilepsia aumentó profundamente, lo que fue acompañado de descripciones clínicas más precisas. La dicotomía entre “focal” y “generalizado” fue apoyada además por el hallazgo de dos tipos fundamentalmente diferentes de patrones de EEG epileptiformes observados.

Notables avances ocurrieron en el tratamiento farmacológico de la epilepsia. Alfred Hauptmann (1881-1948) (Figura 59) sintetizó el fenobarbital en 1912, uno de los primeros medicamentos antiepilépticos. Hiram Houston Merritt (1902-1979) y Tracy Jackson Putnam (1894-1975) descubrieron la fenitoína y su efecto en el control de las convulsiones epilépticas publicando sus resultados en una serie de trabajos entre los años 1938 y 1940. La fenitoína se convertirá en el medicamento de primera línea para la prevención de las convulsiones parciales y tónico-clónicas y para los casos agudos de epilepsias o status epilepticus, siendo usada como una de las drogas de elección hasta el día de hoy.

Frederic Andrews Gibbs (1903-1992) y su colega Erna Leonhardt Gibbs (1904-1987), junto con William Lennox (1884-1960), distinguieron diferentes patrones de EEG para los tres tipos principales de convulsiones clínicas, incluido el pequeño mal (lo que llamamos hoy convulsiones de ausencia), gran mal (lo que hoy llamamos convulsiones tónico-clónicas generalizadas) y convulsiones psicomotoras (o convulsiones focales que surgen del lóbulo temporal; muchos de estos pacientes habían sido diagnosticados como “histéricos” antes de la introducción del EEG). Además, descubrieron que el EEG interictal de muchos de estos pacientes a menudo era anormal, lo que permitía al médico diagnosticar un tipo de convulsión o síndrome de epilepsia sin haber observado realmente una convulsión en ese paciente. En Francia deben citarse los trabajos de Ivan Bertrand (1893-1965), Jacqueline Guillain y Jean Delay, y posteriormente los de Henri Jean Pascal Gastaut (1915-1995) quien formó la Escuela de Marsella cuyos aportes en el campo de la epileptología son incontables.

El tratamiento quirúrgico de la epilepsia fue impulsado gracias a Wilder Graves Penfield (1891-1976) (Figura 60), había sido introducido en el sistema nervioso a través de sus estudios con Charles Sherrington en Oxford en 1915-1916 y de nuevo en 1920-1921. Él estaba interesado en las cicatrices cerebrales como factor de epilepsia focal. Esto lo hizo viajar en 1924 desde Nueva York al laboratorio en Madrid de Pio Del Rio Hortega (1882-1945) (Figura 61), con quien estudió la reacción de la neuroglia y la microglia en las heridas cerebrales en 1927. Durante una estancia de 6 meses en Breslau, Penfield solicitó aprender las técnicas españolas de tinción de oro y plata para estudiar la reacción de la neuroglia al trauma cerebral (Penfield, 1977). A partir de su estudio detallado de 12 casos quirúrgicos, realizó el primer examen histológico sistemático de las lesiones en la epilepsia postraumática, la primera hipótesis comprobada de la etiología de este fenómeno, y un fundamento terapéutico para intercambiar una cicatriz meníngea cerebral epileptogénica por una herida quirúrgica limpia. El examen de Penfield de estas cicatrices postraumáticas resecadas reveló bandas fibrosas que se proyectan hacia el interior desde la superficie meníngea, penetrando en la corteza, y extendiéndose profundamente en la substancia blanca en líneas más o menos paralelas. Estas bandas de sangre vasos y fibras colágenas entremezcladas con los nervios y filamentos gliales; los tres componentes se entrelazan como “Hilos en una cuerda”, según Penfield en 1933. Según sus palabras: “Una característica sobresaliente de todas estas cicatrices es el rico plexo de vasos recién formados en y sobre la cicatriz. También se anastomosan libremente con vasos intracerebrales en tanto que la superficie de la duramadre continúa sangrando después de expuesta”. Después de su regreso a Montreal en 1928, Penfield investigó en detalle esta hipótesis vascular en la primera serie de pacientes epilépticos que operó, por lo que por primera vez se caracterizó la fisiología vascular del cerebro epiléptico (Penfield, 1933, 1937). Sin embargo, más allá de la observación de los pacientes epilépticos en el momento de la cirugía, utilizó la nueva tecnología disponible en forma del termopar de flujo sanguíneo “Gibbs”, el electrocardiógrafo de Matthews y la fotografía operativa. Explicando cómo fue llevado a la neurocirugía, Penfield escribió más tarde “eso…” fue la inspiración de Sherrington. Lo fue, así que parecía desde el principio, un fisiólogo quirúrgico, y esperaba entonces para convertirse en un cirujano fisiológico. Se destacaron sus dibujos sobre la planificación de la cirugía y sus hallazgos intraoperatorios.

Poco después de que llegaran a Montreal, en noviembre de 1928, Penfield y su compañero de cirugía, William Vernon Cone(1897-1959), realizaron su primera operación utilizando el Método Foerster. El paciente, un joven que anteriormente había sido tratado por un hematoma subdural y una contusión, tuvo como hasta 20 crisis epilépticas cada día. Tres operaciones previas habían producido una reducción de la frecuencia de las crisis. En la tercera operación, la delgada corteza cicatrizada del lóbulo temporal fue resecada en forma amplia. Después de esta cirugía ampliada, el paciente presentó una marcada mejoría, con una reducción significativa del número de crisis, que se redujeron aún más luego de iniciar tratamiento con fenitoína. Penfield se refirió a esta operación como su primera operación de lobectomía temporal57. En 1937, Penfield y Edwin Barkley Boldrey (1906-1988) publicaron un artículo de “gran importancia”, describiendo los efectos de la estimulación de la corteza cerebral en el hombre, delineando así las áreas apropiadas para la posterior intervención quirúrgica. Confirmaron la topografía precisa de la localización cortical, y fueron capaces de relacionar la estimulación de una parte discreta del cerebro con fenómenos motores y sensoriales que afectan a una parte particular del cuerpo. Mientras que estos estudios, ahora clásicos, confirmaron y ampliaron en gran medida lo que se había conocido de observaciones anteriores en cirugía realizada en animales y humanos despiertos, la forma de presentación de sus hallazgos fue notable58. Para representar la topografía de sus observaciones los autores se apartaron de la rigurosa descripción textual de los efectos de la estimulación del cerebro, y lograron un extraordinario salto conceptual: una artista, la Sra. Hortense Pauline Cantlie, fue contratada para dibujar un “homúnculo” sensorial y motor. Fue la primera vez que a través de un dibujo se ilustró la representación cortical. Por lo tanto, el “homúnculo”, término proveniente del latín que se traduce como “hombrecillo” y se usó a través de la historia para designar a seres humanos artificiales, era un concepto totalmente nuevo. El homúnculo de Penfield era un concepto engañosamente simple y a la vez ingenuo. Este tipo de ilustración, una forma de mapa, fue un intento muy original de retratar gráficamente las observaciones de una investigación brillante y meticulosa y que ha tenido una influencia duradera como modo de representación. Es memorable y útil. Sin embargo, ha tenido un valor científico limitado e incluso dudoso, ya que se han confundido los hechos y la fantasía.

Penfield vio su sueño plasmado de un tratamiento integral de la epilepsia al crearse el Instituto Neurológico de Montreal que se inauguró en 1934, cumpliendo su sueño de combinar un hospital para pacientes con trastornos neurológicos, un centro de investigación para el estudio científico del sistema nervioso, y un departamento de enseñanza de Neurología y Neurocirugía para la Universidad McGill. En ese momento Penfield se preparó plenamente desarrollando su ecléctica técnica quirúrgica aprendida de Percy Sargent (1873-1933), Harvey Cushing, Walter Dandy (1886-1946), Charles Frazier (1870-1936) y Otfrid Foerster (1873-1941). El instituto proporcionó un marco ideal y creativo para la investigación en la epilepsia, donde la fisiología quirúrgica, la patología celular, radiología y, más tarde, neuropsicología, EEG y la neuroquímica se aplicaron para avanzar en la comprensión de los procesos fisiopatológicos subyacentes de las crisis epilépticas parciales. En las primeras series de operaciones tempranas para la epilepsia, la exposición quirúrgica de una región sospechosa de causar convulsiones focales a veces no revelaba ninguna lesión visible, por lo que no se podía hacer una extirpación quirúrgica. Sin embargo, las exploraciones negativas se hicieron menos frecuentes con la llegada del EEG, introducido en 1937 en el Instituto por Herbert Henri Jasper (1906-1999) (Figura 62). Aunque Penfield fue inicialmente escéptico acerca de esta nueva tecnología su opinión cambió cuando Jasper aplicó el EEG para investigar a los pacientes del Instituto Neurológico de Montreal en los que se estaba considerando la opción quirúrgica. Esta fue la unión entre un neurofisiólogo (Dr. Jasper) y un neurocirujano (Dr. Penfield) trabajando a la par para la evaluación preoperatoria e intraoperatoria de pacientes con epilepsias refractarias o fármaco resistentes.

Penfield y Jasper pueden ser considerados como los creadores de la epileptología moderna. Uno de sus más brillantes discípulos fue el Dr. Cosimo Ajmone Marsan (1918-2004) (Figura 63). Él describió con enorme precisión los hallazgos clínicos y su correlato en numerosas publicaciones59,60. El Dr. Ajmone Marsan describió las características electroencefalográficas de la actividad epileptiforme en modelos animales de epilepsia aplicada directamente sobre la corteza cerebral de ratas. Caracterizó perfectamente la actividad epileptiforme ictal, y su correlación con las manifestaciones clínicas59. Luego de su intensa y prolífica tarea de investigación en el Instituto Neurológico de Montreal, se estableció en el Jackson Memorial Hospital, de Florida, EE.UU., donde continuó sus investigaciones y tuvo numerosos alumnos.

Desde luego, muchos otros investigadores en EE.UU., Canadá y Europa hicieron notorios aportes a la comprensión de las causas y el tratamiento de la epilepsia. La “Década del Cerebro” (1990-1999) fue creada en EE.UU. con especial participación del Instituto Nacional de Salud Mental de los Institutos Nacionales de Salud “para aumentar la conciencia pública sobre los beneficios derivados de la investigación del cerebro”. Esto se reflejó en enormes avances en las investigaciones sobre genética, estudios por imágenes como la resonancia magnética nuclear, la Neurofisiología. Todos estos conocimientos mejoraron en forma significativa el diagnóstico, y tratamiento de las personas con epilepsia, permitiendo que cerca del 80% de ellos puedan llevar una vida normal y plena.

Conclusiones

En esta revisión se intentó fundamentar los cambios en la comprensión sobre los orígenes y tratamientos de la epilepsia. Es interesante comprender el contexto histórico para entender las explicaciones médicas de una enfermedad. Esta enfermedad desde tiempos antiguos fue asociada a posesiones de espíritus malignos. Sin embargo, en algunas culturas, especialmente de cazadores-recolectores se la consideró una especie de privilegio, de un don especial. Las personas que sufrían esta enfermedad, presentaban estados alterados de conciencia, que les permitía comunicarse con los dioses. Estas personas eran los Shamanes, que cumplían el papel de médicos en estas comunidades. Pero al mismo tiempo de estas creencias sobrenaturales, existieron magníficas descripciones sobre las manifestaciones de la enfermedad en textos del Antiguo Egipto y Babilonia. Posiblemente, la convivencia con la guerra y las tremendas heridas que se producían, muchas de ellas con compromiso cerebral podrían haber originado estas crisis epilépticas.

El gran mérito de la Medicina griega, atribuido a Hipócrates y sus contemporáneos, fue desvincular a esta enfermedad de lo sagrado, dando una explicación de su origen dentro del cuerpo humano. Este concepto fue revolucionario, y permitió enormes avances. Las descripciones fenomenológicas de las crisis son muy certeras, y podrían aplicarse al día de hoy.

Durante la Edad Media, lamentablemente, se perdieron muchos de estos enormes adelantos. Se retomó la idea de la epilepsia como un castigo divino. Las personas que padecían esta enfermedad sufrieron discriminación e incluso fueron castigadas con la muerte. No podemos dejar de lado el papel de la Iglesia, y la nefasta Inquisición, que condenó a muchísimos pacientes con epilepsia y otras enfermedades neurológicas.

Durante el Renacimiento y Barroco, el interés en los conocimientos de las culturas griega y romana también impactó positivamente en el estudio de la epilepsia. La lectura y estudio de los textos de la Escuela Hipocrática, creó un enorme estímulo para descubrir las etiologías y la fisiopatología de esta enfermedad.

Durante los siglos XVIII y XIX, el cambio del concepto de epilepsia considerándola como una enfermedad neurológica, fomentó las creaciones de hospitales dedicados a la atención de estos pacientes. Esto permitió un registro más riguroso y detallado de sus episodios, lo que condujo a un mayor conocimiento de la enfermedad. Se empezaron a utilizar clasificaciones de las crisis epilépticas basadas en la observación. La escuela de medicina francesa del siglo XIX se destacó por sus estudios sobre la enfermedad realizando aportes excepcionales, vigentes a la fecha. Se acuñaron los términos petit mal para las crisis tipo ausencias, y grand mal, para describir las crisis generalizadas.

Otro hito fundamental fue la separación de la Neurología como una disciplina científica organizada en 1860. John Hughlings Jackson impuso el método científico basado en el análisis sistemático de las crisis epilépticas y realizar su correlato con la neuroanatomía. Esto permitió localizar el origen en distintas áreas del cerebro, según las manifestaciones clínicas de las crisis. Unió la anatomía, la patología y la fisiología. Estableció el concepto de una lesión focal como causante de manifestaciones neurológicas focales. Este concepto es el fundamental de la práctica de la Neurología hasta el día de hoy. En la epilepsia permitió definir el origen cerebral de las crisis. Otra observación notoria de Hughlings Jackson fue que la descarga epiléptica se origina en la corteza cerebral, en contra de la creencia aceptada por entonces que la corteza cerebral era inexcusable. En 1886, Sir Victor Horsley realizó la primera cirugía para extirpar un foco cerebral que ocasionaba crisis epilépticas.

Durante el siglo XX, grandes avances fueron obtenidos gracias a los adelantos tecnológicos. La invención del EEG por Hans Berger Hans Berger. Luego de muchos ensayos, y muchos fracasos, en 1924 Berger realizó el primer registro de las oscilaciones cerebrales. De esta forma permitió visualizar la actividad eléctrica cerebral. Lo que había sido invisible durante siglos pudo ser graficado como ondas, de distintas frecuencias. Utilizó letras del alfabeto hasta el día de hoy utilizadas. Registró la actividad cerebral patológica que es el substrato de la epilepsia y en 1931 registró una actividad de punta-onda, característica de los pacientes con epilepsia. Estos hallazgos dieron origen a la Neurofisiología.

Se realizaron registros de la actividad eléctrica cerebral mediante electrodos aplicados directamente sobre la corteza cerebral (electrocorticografía) en 1935. Estos avances tecnológicos permitieron el desarrollo del tratamiento quirúrgico. Wilder Penfield realizó trabajos pioneros en esta área. En 1937, Penfield y colaboradores describieron la localización de las funciones cerebrales mediante la estimulación eléctrica directa sobre la corteza cerebral. Mediante la utilización de dibujos detallados pudieron crear la representación de las funciones motoras y sensitivas en la corteza cerebral, creando una especie de mapa cerebral, conocido hasta el día de hoy como el “homúnculo de Penfield”. También se desarrollaron fármacos como el fenobarbital y la fenitoína. Esta última droga es considerada como el fármaco de elección para el tratamiento de las convulsiones parciales y tónico-clónicas y para los casos agudos de epilepsias o status epilepticus, hasta la actualidad.

Otro gran investigador en epilepsia fue el Dr. Cosimo Ajmone Marsan. Describió con exactitud la actividad epileptiforme ictal, y sus manifestaciones clínicas en pacientes con epilepsia. Los autores guardan un gran afecto por este referente en epilepsia. El Dr. Martínez tuvo la fortuna de realizar su fellowship en epilepsia durante 2 años (1993-1994) bajo su dirección. Pudo disfrutar de su enorme experiencia, conocimientos y su enorme generosidad para con sus alumnos.

Hoy como en el futuro, nuestros sucesores mirarán hacia atrás a estos grandes médicos e investigadores, como ellos se apoyaron en su pasado, al decir de Sir Isaac Newton (1642-1727): “Si he visto más lejos, es porque he estado parado sobre hombros de gigantes”.

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Autores

Oscar Martínez
Servicio de Neurología.
Jazmín B Martínez
Universidad de Buenos Aires.
Glenda Ernst
Departamento de Docencia.
Pablo Young
Departamento de Docencia. Servicio Clínica Médica. Hospital Británico de Buenos Aires.

Autor correspondencia

Oscar Martínez
Servicio de Neurología.

Correo electrónico: droscaradolfomartinez@gmail.com

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Titulo
Historia de la Epilepsia II: desde el Renacimiento a la actualidad

Autores
Oscar Martínez, Jazmín B Martínez, Glenda Ernst, Pablo Young

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2021-12-30

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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