Figura 1. Corte coronal (panel A) y sagital (panel B) de tomografía computada de abdomen y pelvis q...

Figura 2. En el estudio macroscópico de la pieza de enterectomía se observa por un extremo la prot...

Figura 3. En el estudio microscópico la lesión se encuentra constituida por componente glandular d...

La hemorragia digestiva es el motivo de internación por patología gastrointestinal más frecuente en Estados Unidos. Los sangrados digestivos se clasifican según su origen en hemorragia digestiva alta, media o baja. Un 5 a 10% de los pacientes con sangrados gastrointestinales tienen origen en el intestino delgado, entre el ángulo de Treitz y la válvula ileocecal (hemorragia digestiva media). Los tumores de intestino delgado son extremadamente raros y representan un desafío diagnóstico. Presentamos un caso de hemorragia digestiva media por hamartoma atendido en nuestra institución.

Caso clínico

Paciente masculino de 51 años con antecedentes de asma leve intermitente, dislipidemia y anemia ferropénica en dos oportunidades a los 35 años y a los 47 años. En ambos episodios fue estudiado con endoscopias digestivas altas y bajas sin hallazgos patológicos. La video endoscopia digestiva alta (VEDA) mostró vellosidades normales y la biopsia de segunda porción de duodeno presentaba epitelio respetado. Asimismo, se realizó dosaje de anticuerpos para enfermedad celíaca con resultados negativos. La anemia se corrigió en ambas oportunidades luego de la suplementación con hierro por vía oral.

Ingresó a nuestra institución por sangrado gastrointestinal. Diez días previos a la internación presentó episodios de melena de escasa cantidad, en 1 a 2 deposiciones diarias asociados a caída del hematocrito de 40% a 31% en dicho lapso. El paciente negó fiebre, dolor abdominal o pérdida de peso. Al ingreso al Hospital se encontró hemodinámicamente normal, con palidez cutaneomucosa, sin otros hallazgos relevantes al examen físico. En el laboratorio de ingreso presentó un hematocrito de 29%, una hemoglobina de 9.9 g/dl y el resto del laboratorio no mostraba valores alterados. Se realizó una VEDA que no mostró lesiones patológicas. En tanto, se programó la realización de videocápsula, se solicitó una tomografía de abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso que evidenció una formación de morfología polipoidea pediculada endoluminal en íleon proximal/medio, con realce tras la administración del contraste endovenoso y centro hipodenso con densidad grasa. Medía aproximadamente 72 x 16.5 mm y se asociaba a incipientes signos de intususcepción a dicho nivel (Figura 1).

Se interpretó dicho hallazgo como causante de la hemorragia digestiva, por lo que se procedió a realizar la exploración quirúrgica. En la laparoscopia exploradora no se observó líquido libre, ni secundarismo hepático o peritoneal. Se identificó la válvula ileocecal y se devanó el intestino delgado en sentido proximal palpando tumor ileal a 60 cm de la válvula. Se realizó una enterectomía de 5 cm incluyendo el tumor. Se exploró la pieza observando márgenes macroscópicos libres. Finalmente se confeccionó una entero-entero anastomosis latero-lateral.

El paciente evolucionó favorablemente. Recibió reposición de hierro carboximaltosa endovenoso y egresó de la institución en el 4to día postoperatorio. Luego de 1 semana del egreso hospitalario se encontraba asintomático, con buena tolerancia a la vía oral y con un laboratorio con hematocrito de 35% y hemoglobina de 11.5 g/dl.

El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica de intestino delgado presentó hallazgos morfológicos vinculables a hamartoma entérico polipoide de tipo epitelial-mesenquimático, ulcerado, de 5.2 x 1.9 x 1.7 cm (Figuras 2 y 3). Dicha lesión se extendía en las capas mucosa, submucosa y muscular propia. Los márgenes quirúrgicos se encontraban libres de lesión.

Discusión

La hemorragia digestiva es el motivo de internación por patología gastrointestinal más frecuente en Estados Unidos y conlleva una alta morbimortalidad y costos sanitarios (Gralnek). Los sangrados digestivos se clasifican según su origen en hemorragia digestiva alta (HDA) cuando son proximales al ángulo de Treitz, hemorragia digestiva baja (HDB) cuando se localizan en colon y recto, y hemorragia digestiva media o de intestino delgado1-5.

Más de la mitad de los pacientes presentan el sitio de sangrado en el sector proximal (HDA). Entre las causas más frecuentes de HDA se encuentran, en orden decreciente: las úlceras gástrica y duodenal, la duodenitis y gastritis severa, la esofagitis, las varices esofágicas, la gastropatía portal hipertensiva, las angiodisplasias, el síndrome de Mallory Weiss y las lesiones tumorales, ya sea benignas o malignas6-9.

Un 30 a 40% de los sangrados gastrointestinales se localizan en colon y recto5. Es posible clasificar las causas de HDB en anatómicas (diverticulosis), vasculares (angiodisplasias, isquémica, inducida por radiación), inflamatorias (enfermedad inflamatoria intestinal, infecciosa) y neoplásicas4.

Un 5 a 10% de los pacientes con sangrados gastrointestinales tienen origen en el intestino delgado, entre el ángulo de Treitz y la válvula ileocecal. Gracias a los avances de los métodos diagnósticos, como la enteroscopia, la videocápsula, la enterotomografía y la enterorresonancia, es posible detectar el sitio de sangrado de pacientes que previamente hubiesen sido catalogados como de origen oscuro6-18. Las causas de hemorragia digestiva media son las angiectasias, las lesiones de Dieulafoy, los tumores, los hemangiomas, las várices, los divertículos (incluído el divertículo de Meckel) y las úlceras del intestino delgado, como las relacionadas a consumo de AINEs o enfermedad de Crohn8.

Los tumores de intestino delgado son extremadamente raros y representan un desafío diagnóstico. Los síntomas suelen ser inespecíficos, motivo por el cual suelen ser diagnosticados en forma tardía. En las dos últimas décadas, la incidencia de tumores de intestino delgado se incrementó en países como Estados Unidos y Reino Unido de 1 a 2.5 cada 100.000 habitantes por año10. El tumor maligno más frecuente es el adenocarcinoma, seguido por tumores carcinoides, linfomas primarios de intestino delgado y tumores de estroma gastrointestinal (GIST)11. Los tumores benignos son en su mayoría asintomáticos, pudiendo ser hallados en autopsias. Los más frecuentes son los adenomas y tumores mesenquimáticos, seguidos de lipomas, angiomas y hamartomas11.

Eugen Albrecht, patólogo alemán, acuñó el término “hamartoma” en 1904 para referirse a las lesiones similares a tumores en las que existía una mezcla anormal de los tejidos del órgano en el cual surgían, ya sea por cantidad, estructura y/o grado de madurez de los mismos1. Los hamartomas pueden encontrarse en cualquier órgano y ser hallados tanto durante la infancia como en la adultez. Los hamartomas del tubo digestivo pueden ser solitarios o formar parte de síndromes hereditarios2. Entre estos síndromes es posible mencionar a la poliposis juvenil, y los síndromes de Peutz-Jeghers, poliposis mixta hereditaria, Cowden, Bannayan-Riley-Ruvalcaba y Cronkhite-Canada2.

El hamartoma de glándulas de Brunner es un tumor submucoso raro originado en las glándulas homónimas productoras de secreción alcalina en el duodeno proximal. Puede manifestarse con epigastralgia, sangrado gastrointestinal o como hallazgo endoscópico o tomográfico12,13.

En la literatura médica existen aislados reportes de casos de hamartomas ileales14-16.El rango etario afectado es amplio, desde pocos meses hasta los 91 años. En una serie de 20 hamartomas de tubo digestivo, que incluyó 9 de localización yeyunoileal, no hubo diferencias en la incidencia en ambos sexos y la edad promedio fue 42.5 años3,14. Las manifestaciones clínicas de los hamartomas ileales son dolor abdominal, masa palpable abdominal, sangrado gastrointestinal u obstrucción intestinal por intususcepción3.

Como conclusión, el hamartoma ileal es un tumor sumamente infrecuente y se encuentra entre las causas raras de hemorragia digestiva. Puede presentarse con sangrado gastrointestinal, dolor abdominal u obstrucción por intususcepción, tanto en la niñez como en la vida adulta. Su resolución es quirúrgica y conlleva un buen pronóstico.

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Hamartoma ileal como causa infrecuente de hemorragia digestiva

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