Figura 1. Tomografía computarizada de abdomen con contraste, corte axial. Se visualiza formación s...

Figura 2. Tomografía computarizada de abdomen con contraste, corte coronal en tiempos tardíos. Se ...

El carcinoma renal de conductos colectores (CRCC), también conocido como carcinoma de los conductos colectores de Bellini, es una variante histopatológica rara y agresiva dentro de los carcinomas de células renales (CCR)1. Fue descripto por Pierre Masson en 1955 bajo el nombre de “epitelioma belliniano” debido a la similitud histológica con los conductos de Bellini1. Se originan en los túbulos contorneados distales, a diferencia de otros CCR que derivan de los túbulos contorneados proximales2.

Caso clínico

Varón de 47 años, con antecedentes personales de dislipemia y colitis ulcerosa en tratamiento con mesalazina. Consultó por hematuria macroscópica, fiebre intermitente y sudoración nocturna de un mes de evolución. En el laboratorio presentó anemia ferropénica leve y parámetros inflamatorios elevados. Se realizó tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis con doble contraste que evidenció formación sólida hipovascularizada de aspecto infiltrativo, de límites mal definidos, con crecimiento endofítico de aproximadamente 4.5x3.5 cm localizada a nivel mesorrenal izquierdo y múltiples adenomegalias lateroaórticas izquierdas, en mediastino y regiones supraclaviculares (Figuras 1 y 2).

Se realizó nefrectomía radical izquierda con linfadenectomía latero-aórtica homolateral. El estudio anatomopatológico informó un tumor nodular blanquecino de 4.5x3.5x3 cm, compatible con carcinoma de alto grado con morfología de carcinoma de conductos colectores, con infiltración en seno y vena renal homolaterales y metástasis masiva en dos ganglios linfáticos hiliares.

El paciente fue valorado por Servicio de Oncología, se descartó secundarismo óseo mediante centellograma, y egresó en plan de iniciar quimioterapia con cisplatino/gemcitabine en el sur del país, sin volver a tomar contacto con el Hospital.

Discusión

El CRCC es una entidad rara que representa entre el 0.4-1.8% del total de casos de CCR1. De acuerdo con datos del National Cancer Institute de EE.UU., el CRCC tuvo una incidencia de 0.4580 casos por cada millón de habitantes en 2004 y 0.1943 casos por cada millón de habitantes en 2018, mostrando una tendencia a la baja a lo largo del tiempo3. Su frecuencia es mayor en hombres en una proporción de 2:1, con una edad promedio de los afectados de 60 años1,3. Al momento del diagnóstico, se presentan en estadios más avanzados (T3/T4), con mayor compromiso ganglionar regional y metástasis respecto al carcinoma renal de células claras1. Específicamente, con respecto a las características tumorales, el 18.9% se presenta en estadio I; el 4.2% en estadio II; el 24.1% en estadio III y el 50.3% en estadio IV3.

La media de sobrevida global se ha estimado en 18 meses, mientras que la sobrevida al año, a los 3 años y a los 5 años se calcula en 58.7%, 34.2% y 29.4%, respectivamente, datos sensiblemente menores a los encontrados en pacientes con carcinoma de células claras renales4.

Histopatológicamente, el CCRC se caracteriza por morfología tubular de alto grado con crecimiento infiltrativo, desmoplasia estromal, alargamiento nuclear, nucleolo prominente y al menos una parte debe comprometer a la médula renal. Para el diagnóstico, es necesario, además, excluir el resto de los tipos de los CCR2.

Al momento del diagnóstico, aproximadamente el 65.4% son sintomáticos. Los síntomas y signos más frecuentes incluyen hematuria macroscópica (37.5%), dolor lumbar (23.5%) y astenia (8.6%)5. El caso presentado es el primero reportado que se expresa con hematuria macroscópica y síndrome febril prolongado.

La mayoría de los CCRC se originan en la médula renal e infiltran la corteza y pelvis, sin embargo, no existen características imagenológicas típicas que permitan distinguirlos de otros tumores2,6.

Se han identificado varios factores que determinan el pronóstico de la enfermedad: la edad al diagnóstico, el tamaño del tumor primario, la resección quirúrgica del tumor primario y el estadio TNM4.

Dada la naturaleza agresiva de este tumor, la nefrectomía radical es generalmente recomendada, aunque existen reportes de casos donde la nefrectomía parcial puede ser considerada en tumores localizados de pequeño tamaño y de bajo grado7,8. La sobrevida global media (SG) se estima en 24 meses para los pacientes que reciben tratamiento quirúrgico y de 4 meses para los que no lo reciben3.

Los ensayos clínicos acerca del tratamiento sistémico adyuvante son limitados dado lo infrecuente de este tumor renal. En pacientes con estadio I, II y III, la utilización de quimioterapia adyuvante luego de la cirugía del tumor primario no ha demostrado brindar mayor sobrevida3.

Por otro lado, existe evidencia de estudios clínicos retrospectivos que demuestran que aquellos pacientes con CRCC metastásicos que reciben tratamiento sistémico y nefrectomía citorreductora tienen un aumento de sobrevida de 4 a 5 meses más que aquellos pacientes que reciben alguna de las dos estrategias exclusivamente9.

En los CRCC metastásicos, las guías internacionales sugieren quimioterapia basada en platino y gemcitabina como primera línea de tratamiento, teniendo en cuenta la similitud biológica entre los CRCC y los carcinomas uroteliales y los resultados del estudio prospectivo multicéntrico de fase II del French Genito-Urinary Group (GETUG), el cual incluyó 23 pacientes con CRCC metastásico. Se reportó una tasa de respuestas objetivas (TRO) del 26%, una sobrevida libre de progresión (SLP) de 7.1 meses y una SG de 10.5 meses10,11.

Recientemente, nuevas terapias biológicas han sido evaluadas. El estudio prospectivo de fase 2 BONSAI evaluó el agente antiangiogénico cabozantinib como primera línea de tratamiento de enfermedad avanzada. Se incluyeron 23 pacientes y se reportó una TRO del 35%, una SLP de 4 meses y una SG de 7 meses12. Por su parte, otro estudio multicéntrico de fase 2 evaluó la combinación sorafenib/cisplatino/gemcitabine, que obtuvo una SLP de 8.8 meses y una TRO de 30,8%13. Reportes de casos con inmunoterapia (nivolumab más ipilimumab) han demostrado respuestas objetivas13-16.

Frente a la progresión de enfermedad a una primera línea, varios tratamientos de segunda línea han sido utilizados, con escasa respuesta (alrededor de 2 meses de sobrevida libre de progresión)15.

La presentación de este caso resulta de gran relevancia para resaltar el abordaje multidisciplinario que requiere este tipo infrecuente de carcinoma renal, así como a la dificultad que implica su diagnóstico temprano.

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Carcinoma de conductos colectores

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