Figura 1. Paciente femenina de 47 años, en el contexto de lesión anexial derecha. Se observa un ú...

Figura 2. Se realiza RM para una mejor caracterización de la lesión observada en la ETV. En la se...

Figura 3.

Figura 4. Mujer de 48 años con útero polimiomatoso y formación mixoide de 9 cm en el paracolpos d...

Figura 5. Mujer de 48 años con lesión nodular en la región paracervical derecha. (A) Pieza quirú...

Figura 6. Mujer de 48 años con lesión intraligamentaria compatible con ALLM. (A) Hematoxilina-eosi...

Los tumores mesenquimatosos del útero constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas del tejido conectivo, del músculo liso o de sus combinaciones con otros componentes. Dentro de este espectro, los leiomiomas representan las lesiones más frecuentes, mientras que las variantes con diferenciación lipomatosa o vascular son extremadamente raras. Entre ellas, el angiolipoleiomioma (ALLM) se caracteriza por la presencia de tejido adiposo maduro, fascículos de músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas, configurando una entidad benigna, pero de difícil diagnóstico preoperatorio debido a su presentación clínica e imagenológica inespecífica1-5.

El ALLM es un hallazgo excepcional en la práctica ginecológica: su incidencia reportada varía entre 0.03% y 0.2% de todos los leiomiomas uterinos, y su localización intraligamentaria resulta aún más infrecuente, con muy escasos casos documentados en la literatura internacional. Estas lesiones suelen diagnosticarse de manera incidental o en el contexto de síntomas compresivos, dolor pélvico o crecimiento tumoral rápido, planteando desafíos diferenciales con otras masas anexiales o retroperitoneales, tanto benignas como malignas.

En este contexto, la integración de métodos de diagnóstico por imágenes, particularmente la ecografía transvaginal (ETV) con Doppler y la resonancia magnética (RM), adquiere un rol central para caracterizar la naturaleza tisular y la relación anatómica de la lesión con el útero y estructuras adyacentes. No obstante, la confirmación definitiva requiere del estudio histopatológico e inmunohistoquímico, que permite descartar otras neoplasias mesenquimáticas como el angiomiolipoma o el PEComa uterino6-10.

El presente trabajo describe el caso de una paciente de 47 años con una lesión mesenquimatosa intraligamentaria pélvica diagnosticada como angiolipoleiomioma, haciendo hincapié en los hallazgos radiológicos, quirúrgicos e histológicos, y subrayando la importancia del abordaje multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento adecuados.

Caso clínico

Se presenta una mujer de 47 años que consultó por formación pélvica anexial palpable, como antecedentes relevantes quirúrgicos se menciona apendicectomía y conización LEEP. Se le realizó inicialmente una ETV con Doppler color (Figura 1) donde se observaron múltiples núcleos miomatosos de crecimiento intramural y subseroso, destacando en relación ístmicocervical derecha y con proyección hacia el anexo homolateral, una formación nodular de bordes poco definidos por el método, de 89 mm de diámetro máximo, que presenta aumento de la ecogenicidad, sin áreas de hiperflujo al examen Doppler (puntuación vascular 1-2). No se logró identificar el ovario derecho por lo que se realizó un estudio de mayor complejidad a fin de definir dependencia uterina u ovárica. En la RM (Figura 2) dicha lesión pélvica de 9 cm parecía depender del cérvix y el istmo uterino y se extendía desde el miometrio hacia el ligamento ancho y al parametrio. Presentó comportamiento en dos componentes: uno con señal hipointensa en T2, isointensa en T1 y T1 fat sat, correspondiente al componente muscular; y otro con áreas hiperintensas en T2, hipointensas en T1 y T1 fat sat, representando tejido líquido, sin caída de la señal en T1 fat sat y sin signos de restricción en difusión (DWI) ni caída de la señal en el coeficiente de difusión aparente (ADC), sugiriendo corresponder a núcleo miomatoso ístmicocervical derecho de crecimiento subseroso, con cambios por degeneración. Los ovarios se encontraban conservados. Dada la naturaleza benigna de la lesión por imágenes, se planea control en tiempo prudencial y pautas de alarma.

A los 8 meses la paciente acudió a la consulta ginecológica en contexto de síntomas urinarios agregados (urgencia miccional, sensación de pesadez pélvica e infecciones urinarias a repetición), por lo cual, a fin de descartar hallazgos vinculables a los síntomas mencionados, se realizó una tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis con contraste oral y EV (Figura 3), donde se visualizó voluminosa formación hipodensa pelviana derecha que contactaba con el borde lateral del útero. La formación se proyecta hacia la fosa ilíaca homolateral, parametrio y al fondo de saco de Douglas, en este último impresiona sobrepasar la línea media. Se observó además cómo la formación rodea a los uréteres a predominio derecho, pero sin generar compresión de estos ni dilatación de la vía urinaria. La lesión presenta áreas de densidad grasa (-20 UH), y realce leve en forma heterogénea con el contraste EV. Sus características estructurales en relación con el tamaño y el componente tisular habían cambiado significativamente en comparación con el estudio previo, por lo que se interpreta como probable leiomioma intraligamentario con cierto componente graso.

Por el incremento de los síntomas y el compromiso de estructuras vecinas, se optó por realizar un abordaje quirúrgico del caso que consentido con la paciente sería una histerectomía por vía laparoscópica con enucleación de la lesión para obtener un diagnóstico definitivo. Se realizó abordaje a la cavidad abdominal con técnica optic view (Figura 4), al ingreso se observa útero polimiomatoso y anexos macroscópicamente sanos. Durante la disección del espacio vesicouterino con el posterior descenso de la vejiga, se identificó una formación mixoide de 9 cm en el paracolpos derecho, que se disecó cuidadosamente con maniobras romas. La disección en el paracolpos logra identificar que la lesión se encontraba adyacente al cuerpo uterino, comportándose como una estructura que hacía cuerpo con este último, cuyo límite cefálico era el ligamento redondo y su límite caudal el tercio medio de la vagina. Concluida la enucleación de la lesión se continúa con la histerectomía total según técnica, con coagulación y sección con energía bipolar de avanzada de ambos ligamentos útero-ováricos y redondos. Se confirmó la integridad de los uréteres en todo su trayecto y se finalizó el procedimiento, con la extracción de la pieza por vía vaginal.

El análisis histopatológico posterior a la histerectomía identificó (Figura 5) una lesión nodular de 9 cm que corresponde a una proliferación de células musculares lisas que además exhibe células adiposas maduras y presenta extensos cambios hialinos e hidrópicos, con compartimentalización de los fascículos. Coexisten vasos de paredes gruesas hialinizadas y luces congestivas (Figuras 6A y 6B). La inmunotinción evidenció positividad para actina muscular lisa (AML, Figura 6C) y S100, con negatividad para citoqueratina, HMB4510, Melan A e inhibina11. El índice proliferativo Ki67 fue menor al 2%, confirmando la naturaleza mesenquimática benigna de la lesión, localizada en el área del ligamento ancho. La lesión se ubicó adyacente al cuello uterino, específicamente en el área del ligamento ancho. Estos hallazgos confirman que la lesión correspondía a un ALLM intraligamentario.

Discusión

Los ALLM son tumores mesenquimales benignos que se originan de células musculares lisas y se caracterizan por tener tejido adiposo maduro, músculo liso y componente vascular1-4. Su localización intraligamentaria es aún más inusual, sin casos documentados en nuestra revisión bibliográfica. Los leiomiomas intraligamentarios representaron el 6% de los casos en una serie de 2050 miomectomías laparoscópicas3.

Los ALLM uterinos son muy raros, con una incidencia de 0.06%, y descrito en su mayoría en mujeres mayores de 40 años; generalmente se presentan con dolor abdominal, metrorragia y masa abdominal1. Se dividen en tres subtipos: el capilar, el cavernoso y el mixto1-5. Su presentación clínica es variable, puede presentar dolor pélvico crónico, sangrado uterino anormal, prolapso de órganos pélvicos y sintomatología urinaria, dependiendo de su localización8. Dentro de las localizaciones descritas, se encuentra principalmente en cuerpo del útero, seguido de localización cervical con crecimiento intramural o subseroso, y se han descrito presentaciones raras en el ligamento ancho1,7. Puede haber recurrencias si se trata quirúrgicamente con miomectomía, por lo que la elección es realizar histerectomía1,8.

La histogénesis exacta no se ha explicado claramente. Sin embargo, los estudios inmunohistoquímicos indicaron una histogénesis compleja de lipoleiomioma que puede surgir de células mesenquimales inmaduras o de la transformación de células del músculo liso en adipocitos1,5.

También se demostró que pueden estar asociados con algunos trastornos metabólicos, como hiperlipidemia, hipotiroidismo y diabetes mellitus, sugiriendo que los cambios en el metabolismo de los lípidos después de la transición menopáusica pueden desempeñar un papel en el desarrollo de los cambios lipomatosos en los leiomiomas5.

La presencia de una masa pélvica en una mujer posmenopáusica cobra importancia ya que su diagnóstico preoperatorio es difícil, por lo que conocer su comportamiento en imágenes diagnósticas es importanye para la práctica diaria y planificación quirúrgica adecuada5.

La ETV con Doppler color o angio power, es el método de primera línea por su accesibilidad y capacidad para identificar características clave de las lesiones pélvicas. En los ALLM se observa alta ecogenicidad del tejido adiposo y ausencia de sombra acústica3 y una puntuación vascular baja al examen Doppler (1 o 2), mientras que los leiomiomas intraligamentarios de otro tipo presentan una puntuación más alta (3 o 4). Se pueden extender desde el miometrio hasta la subserosa y presentar pequeñas áreas anecoicas dentro de la masa3. En muchos casos la ETV no permite una caracterización completa de la composición ni la dependencia del órgano de una lesión2, por lo que se avanza en la caracterización. La RM es una herramienta complementaria esencial, ya que permite distinguir continuidad con estructuras anatómicas y mediante la evaluación de las señales en T2 y T1, las áreas hiperintensas e hipointensas que reflejan la naturaleza mixta del ALLM³.

El contenido graso de la lesión de nuestra paciente era predominantemente intracelular, lo que explica la ausencia de caída de señal en las secuencias con supresión grasa. Este hallazgo resalta lo útil que puede ser integrar las secuencias in-phase/out-of-phase en los protocolos de RM de pelvis ginecológica, ya que permiten una evaluación más precisa de masas pélvicas con componentes grasos, lo que hace posible diferenciar lesiones con contenido lipídico intracelular de aquellas con grasa macroscópica. En la TC con contraste, se observó que la lesión contactaba con el borde lateral derecho del útero y presentaba unidades de Hounsfield negativas, lo que sugirió la presencia de un componente graso. Este hallazgo permitió sospechar sobre la naturaleza grasa y muscular de la lesión, lo que finalmente orientó el diagnóstico hacia su naturaleza intraligamentaria mesenquimática benigna. Cabe mencionar que, con 8 meses de diferencia, la lesión pudo evolucionar, pasando de tener grasa predominantemente intracelular (no visible en la RM por no generar caída de señal en las secuencias de supresión grasa) a desarrollar áreas con grasa macroscópica.

La localización intraligamentaria de los ALLM corresponde a una combinación muy inusual, lo que puede complicar el diagnóstico diferencial dado que se confunde con otras lesiones de la pelvis, como otro tipo de leiomioma intraligamentario, que en una serie de casos representaron el 6% de 2050 miomectomías laparoscópicas⁶. Los leiomiomas intraligamentarios suelen ser más grandes que otros miomas laterales, con un diámetro promedio mayor, y suelen localizarse cerca del cérvix o del istmo uterino5. Los leiomiomas intraligamentarios en su aspecto macroscópico presentan un tamaño que va desde 2 hasta 16 cm, con un promedio de 8,4 cm, usualmente son bien definidos, y poseen una pseudocápsula, pero en ocasiones pueden no presentarla y mostrar un patrón de crecimiento infiltrativo3.

La descripción precisa de la localización anatómica mediante estudios de imagen resulta crucial para orientar al cirujano en la planificación del abordaje terapéutico, especialmente en casos en que la lesión extiende su compromiso hacia el parametrio y el fondo de saco de Douglas, y su relación con los uréteres y los grandes vasos, como se evidenció en nuestro caso. Inicialmente, el tumor parecía ser un mioma uterino, pero luego se identificó como intraligamentario; aunque las razones exactas de este cambio en la localización no están claras, una posible explicación para su presentación intraligamentaria radica en un crecimiento extrauterino primario del mioma, con un eventual desprendimiento de su pedículo del útero, alojándose en el ligamento ancho. A diferencia de los miomas uterinos, los miomas intraligamentarios a veces carecen de una cápsula fibrosa bien definida, lo que podría haber facilitado un crecimiento más expansivo y adaptativo a las estructuras adyacentes. Esta particularidad explicaría su disposición alrededor de los uréteres sin generar compresión significativa, comportándose de manera más complaciente con el entorno anatómico circundante.

Al ser un tumor raro, por su estirpe y localización, cobra gran importancia el conocimiento de esta entidad para la práctica diaria, no solo por parte del radiólogo y el ginecólogo, sino también del clínico tratante y del patólogo3.

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Lesión mesenquimal intraligamentaria pélvica: reporte de angiolipoleiomioma

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