Figura 1. Imagen espontáneamente hiperdensa compatible con trombosis de la arteria vertebral derech...

Figura 2. Resonancia magnética sin contraste. Cortes axiales a nivel protuberancial. Imagen que mue...

Figura 3. Angio-TC. Reconstrucción 3D (A. Vista Anterior. B. Vista Posterior), MIP axial oblicuo y...

Figura 4. Se observa imagen hiperintensa a nivel frontal izquierdo compatible con proceso isquémico...

Figura 5. Adolf Wallenberg

Figura 6. Johann Friedrich Horner.

Figura 7. François Pourfour du Petit.

Figura 8. Claude Bernard

Introducción

El síndrome de Wallenberg, también conocido como síndrome bulbar lateral, se caracteriza clínicamente por la tríada compuesta por el síndrome de Horner, ataxia ipsilateral al lado de la lesión medular y alteraciones sensitivas. Estas últimas presentan un patrón alternante, manifestándose como hipoestesia ipsilateral en la cara y contralateral en el tronco, brazos y piernas1. Estas manifestaciones son el resultado de la isquemia en las estructuras irrigadas por la arteria cerebelosa posteroinferior e incluyen afectación de los siguientes componentes: Pedúnculo cerebeloso inferior, núcleo espinal del trigémino, tracto espinal del trigémino, tracto espinotalámico, núcleo ambiguo y las fibras simpáticas preganglionares descendentes2. Por otro lado, el síndrome de Horner se caracteriza por la presencia de la tétrada de miosis, ptosis, enoftalmos y anhidrosis, síntomas que resultan de la interrupción en la vía simpática encargada de la inervación ocular3.

Caso clínico

Mujer de 77 años con antecedentes médicos de insuficiencia venosa, hipotiroidismo subclínico, carcinoma basocelular resuelto en 2016, cirugía de cataratas bilateral y reemplazo total de cadera derecha por coxartrosis. Presentó historia de cefalea, cervicalgia, vértigo, náuseas, vómitos e inestabilidad en la marcha de 4 días de evolución. El cuadro tuvo una evolución errática que motivó su consulta inicial al Servicio de Emergencias, donde, tras una mejoría transitoria, egresó. Sin embargo, regresó por empeoramiento sintomático. Los síntomas comenzaron tras la realización de una maniobra de Valsalva. Al examen físico, la paciente se encontró lúcida, hipertensa, con el resto de los signos vitales estables, identificándose los siguientes hallazgos voz bitonal, síndrome de Horner derecho, mirada preferencial hacia la derecha, nistagmo multidireccional, velo del paladar asimétrico, dismetría derecha, hipoestesia facial derecha y en el hemicuerpo contralateral.

Entre los estudios complementarios, el electrocardiograma mostró ritmo de fibrilación auricular y los análisis de laboratorio (hemograma, glucemia, función renal, hepatograma y electrólitos) se encontraron dentro de los parámetros normales.

En la tomografía computarizada (TC) de encéfalo correspondiente a la consulta previa, al realizar una evaluación retrospectiva, se identificó una imagen compatible con trombosis de la arteria vertebral derecha (signo de la cuerda de arteria vertebral) (Figura 1). En la difusión por resonancia magnética (RM), se objetivan focos de isquemia de reciente comienzo en el hemisferio cerebeloso derecho (Figura 2). La angio-TC de polígono de Willis y vasos de cuello complementada con una angio-RM mostraron alteración de la arteria vertebral derecha sugerente de disección asociada a trombosis (Figura 3).

En cuanto al manejo de la paciente, no se indicó tratamiento trombolítico por encontrarse fuera de la ventana terapéutica. Se priorizó el uso de antiagregación plaquetaria con aspirina y clopidogrel y, dado que se trataba de una disección intracraneal, se difirió el inicio de la anticoagulación correspondiente a su fibrilación auricular.

La paciente presentó una evolución inicial favorable y fue derivada a un centro de rehabilitación, donde permaneció durante un mes. Posteriormente, reconsultó por un cuadro de afasia de expresión. Al repetir los estudios por imágenes, se identificó una lesión compatible con isquemia en el lóbulo frontal izquierdo (Figura 4), motivo por el cual se decidió iniciar anticoagulación.

Discusión

Si bien el síndrome de Wallenberg es conocido dentro del campo de las neurociencias, poco se sabe del hombre detrás de dicho descubrimiento. Adolf Wallenberg nació en Stargard, cerca de Danzig (entonces perteneciente a Prusia) el 10 de noviembre de 1862, (hoy Gdansk, Polonia), fue un destacado neuroanatomista y neurólogo (Figura 5). Su padre era médico y falleció cuando Adolf tenía seis años quedando al cuidado de su madre. Su abuelo era rabino. De pequeño aprendió a tocar el violín. Su hermano Georg tocaba el violonchelo y llegó a ser matemático, y su otro hermano Theodor, tocaba el piano y fue oftalmólogo4.

Estudió medicina en Heilderberg con Wilhelm Heinrich Erb (1840-1921) y en Leipzig con Ernst Adolf Gustav Gottfried Strümpell (1853-1925), y Karl Weigert (1845-1904). Su tesis trató sobre el tema de la poliomielitis, lo que le valió la obtención del doctorado en 1886. Regresó a Danzig como médico del hospital de la ciudad. En 1891, el carruaje en el que viajaba volcó y sufrió una fractura de cráneo que le provocó diplopía y anosmia. Más tarde pensó que este episodio le produjo una personalidad más compulsiva.

Rechazó puestos de profesor en varios lugares prefiriendo quedarse en su tierra. En 1907 fue contratado como director médico de su hospital. Durante la Primera Guerra Mundial fue consejero de la armada. Recibió la medalla Erb en 1929 por sus méritos en el campo de la anatomía, fisiología y patología del sistema nervioso4.

Era conocido por realizar historias clínicas y exámenes neurológicos muy minuciosos. Trataba de completar los datos con los estudios anatomopatológicos. Además, investigó en detalle el sistema olfatorio.

A lo largo de su carrera, realizó importantes investigaciones sobre la anatomía del sistema nervioso central, tan solo entre 1895 y 1915, llegó a publicar más de 45 artículos.

La descripción más temprana del infarto del bulbo lo dio a conocer Gaspard Vieusseux (1746-1814) de Ginebra en la Sociedad Médica y Quirúrgica de Londres como “entumecimiento lateral de la cara, pérdida de la apreciación del dolor y temperatura en los miembros, disfasia, ronquera, problemas en la lengua, hipo (que desaparecía fumando un cigarro por las mañanas) y párpado inclinado”.

Wallenberg publicó cuatro trabajos sobre el síndrome. En el primero (1895) amplió los signos clínicos antes mencionados y localizó la lesión. Basándose en el trabajo anatómico de Duret, pensó que esta se encontraba en la parte lateral del bulbo producida por una lesión de la arteria cerebelar posteroinferior (ACPI), que irriga la porción inferior de la región bulbar lateral, el cuerpo restiforme y la superficie inferior del hemisferio cerebeloso. El segundo artículo (1901) describe el infarto bulbar post mortem y estenosis en el origen de la ACPI. El tercer trabajo (1915) se ocupa de otro caso y en 1922 dio a conocer el que era el número quince. Estos trabajos consolidaron su reputación. Cabe destacar que Wallenberg no mencionó el síndrome de Horner en su primer paciente, probablemente porque este tenía cataratas en un ojo y una cicatriz corneal en el otro.

El bulbo raquídeo alberga diversas estructuras neuroanatómicas esenciales para la integración y transmisión de información motora, sensitiva y autonómica. Los núcleos principales son: el núcleo ambiguo que inerva el paladar blando, faringe, laringe y esófago en conjunto con el nervio vago; el núcleo hipogloso que contiene neuronas motoras responsables del movimiento de la lengua; el núcleo dorsal del nervio vago cuyo componente parasimpático regula el músculo liso de las vísceras torácicas y abdominales; el núcleo espinal del trigémino que recibe aferencias ipsilaterales de los nervios facial, glosofaríngeo y vago a través del tracto trigémino-talámico y en su trayecto hacia el tálamo, las fibras se decusan contralateralmente, transmitiendo sensaciones de tacto, dolor y temperatura en la cabeza; los núcleos olivares que incluyen el núcleo olivar inferior y los núcleos olivares accesorios medial y dorsal. Forman los núcleos precerebelosos y reciben información del núcleo rojo y la corteza cerebral, proyectándose al cerebelo a través del pedúnculo cerebeloso inferior; el núcleo solitario, que participa en la formación del reflejo nauseoso y en la integración de aferencias vagales; y los núcleos vestibulares, que reciben aferencias del nervio vestibulococlear y envían proyecciones al cerebelo a través del pedúnculo cerebeloso inferior, así como fibras descendentes por el tracto vestíbulo-espinal.

Las estructuras dentro de la sustancia blanca del bulbo son: el lemnisco medio que transmite información propioceptiva al núcleo ventral posterior del tálamo; el tracto espinocerebeloso ventral que transporta fibras propioceptivas que atraviesan la protuberancia y el mesencéfalo, ingresando al cerebelo por el pedúnculo cerebeloso superior; el lemnisco espinal que contiene fibras termoalgésicas espinotalámicas y espinotectales; el tracto piramidal que transporta fibras de las motoneuronas superiores; el fascículo longitudinal medial que conecta los núcleos vestibulares con los núcleos del nervio abducens, troclear y oculomotor, permitiendo la coordinación de los movimientos oculares; y el pedúnculo cerebeloso inferior que contiene aferencias cerebelosas provenientes de la médula espinal.

Las lesiones en esta región pueden explicar diversas manifestaciones clínicas a saber; vértigo y nistagmo secundarios a la lesión de los núcleos vestibulares; diplopía a consecuencia del daño al fascículo longitudinal medial, que interconecta los pares craneales responsables del movimiento ocular; el síndrome de Horner que ocurre debido a la afectación de las fibras simpáticas preganglionares descendentes que atraviesan el bulbo; la disfonía, disfagia, disartria y abolición del reflejo nauseoso secundarias a la lesión del núcleo ambiguo, que da origen a los nervios glosofaríngeo y vago; la ataxia ipsilateral que resulta de una lesión directa en el cerebelo a través de la afectación de la ACPI; y la hipoalgesia y termoanestesia en el tronco y extremidad contralateral consecuencia de la lesión del tracto espinotalámico5.

Este esquema anatómico-funcional del bulbo raquídeo permite comprender la correlación clínica de sus lesiones y facilita el abordaje diagnóstico en la práctica neurológica.

El vértigo y el nistagmo se atribuyen al compromiso del núcleo vestibular o sus conexiones con el cerebelo. La ataxia es consecuencia de la afectación del cuerpo restiforme o de la vía espinocerebelosa. Por otro lado, el síndrome de Horner se debe a la lesión de las fibras simpáticas descendentes (provenientes del hipotálamo).

En el patrón clínico típico, las alteraciones sensibles en la cara se asocian con hipoestesia, entumecimiento o debilidad en la mitad contralateral del cuerpo. Esto es secundario a la afectación del haz trigémino talámico ventral y de la porción medial del haz espinotalámico1.

Wallenberg, si bien fue protagonista fundamental del avance en el conocimiento sobre la neuroanatomía y fisiología de su época, padeció, desde el punto de vista político, los enormes obstáculos que ella le presentó. Con el ascenso del régimen nazi en Alemania, Wallenberg, siendo judío, enfrentó crecientes dificultades: en 1938 se le prohibió seguir trabajando y publicando, incluido el uso del laboratorio de su hospital y, el mismo año, se vio obligado a abandonar su país natal debido a la persecución antisemita. Se trasladó a Inglaterra, donde fue apadrinado por el neuroanatomista Sir Wilfrid Le Gros Clark (1895-1971) en la Universidad de Oxford. Durante su tiempo en Inglaterra, continuó su trabajo en neurología, impartiendo conferencias y colaborando con científicos exiliados4.

En 1943, Wallenberg y su esposa emigraron a los Estados Unidos, donde se unieron a su hija, quien era directora clínica en el Manteno State Hospital, en Illinois. A pesar de las barreras del idioma, se integró en la comunidad médica estadounidense, dando conferencias y siendo consultor de casos complejos. Su trabajo y contribuciones fueron reconocidos en Chicago, donde vivió el resto de su vida, falleciendo de un infarto agudo de miocardio en 19494.

Por otra parte, si seguimos retrocediendo en el tiempo de la historia de la medicina, encontramos a Johann Friedrich Horner (1831-1886), un destacado oftalmólogo suizo conocido principalmente por su labor en anatomía clínica y por dar nombre al ya mencionado síndrome de Horner (Figura 6). Nació en Zúrich, en el seno de una familia médica, y desde joven demostró un profundo interés por las matemáticas y la historia natural. Tras completar su formación militar en 1849, ingresó en la Universidad de Zurich para estudiar medicina, donde obtuvo su título en 1854 con una tesis sobre la curvatura de la columna vertebral. Posteriormente, continuó su formación en diversas ciudades europeas, incluidas Viena, Praga, Breslau y París, donde fue alentado por el oftalmólogo austríaco Christoph Friedrich Jaeger Ritter von Jaxtthal (1784-1871) a especializarse en oftalmología6. Allí aprendió a usar el oftalmoscopio creado 2 años antes por Hermann Ludwig Ferdinand von Helmholtz (1821-1894). A través de Jaeger entró en contacto con el reconocido oftalmólogo berlinés, Friedrich Wilhelm Ernst Albrecht von Gräfe (1828-1870), convirtiéndose en su asistente. Luego de una estancia en París como asistente de Louis-Auguste Desmarres (1810-1882), un hábil cirujano de cataratas regresó a Zurich en 1856, donde se unió a la clínica oftalmológica de la universidad, que entonces era una subdivisión del departamento de cirugía.

Esta clínica pronto se estableció como una especialidad independiente de oftalmología, y en 1862 Horner fue nombrado director. En paralelo con sus deberes docentes, dirigió su consultorio donde concurrían pacientes de todas partes, y se dice que trató aproximadamente 100000. Su enseñanza se basó en su amplia experiencia, y fue considerado un oftalmólogo brillante con un don para la retórica. Fue un hábil cirujano, realizando aproximadamente 2000 extracciones de cataratas, con una baja frecuencia de complicaciones, siendo el primero en introducir el tratamiento antiséptico en el campo de oftalmología. Publicó unos 40 artículos que dan testimonio de la diversidad de sus intereses por las enfermedades oftalmológicas. Permitió que sus alumnos publicaran muchas de sus propias observaciones, que resultaron en la publicación de nada menos de 28 tesis doctorales.

En 1869, publicó “Über eine Form von Ptosis”, donde describe a una mujer de 40 años que presentaba ptosis incompleta, miosis y cefalea, los síntomas los presentaba desde la infancia y habían progresado luego de las 6 semanas de un embarazo7. Horner sugirió que la ptosis, puede ser considerada como una parálisis del músculo palpebral superior, que está inervado por el sistema nervioso simpático.

Sin embargo, el cuadro clínico asociado a esta entidad ya había sido descrito previamente en la literatura. Horner simplemente realizó la descripción de un caso clínico sin aportar datos significativamente novedosos en comparación con estudios previos.

Entre los antecedentes más relevantes, se destaca el trabajo del anatomista, oftalmólogo y cirujano francés François Pourfour du Petit (1664-1741), quien en 1727 publicó en “Histoire de l’Académie Royale des Sciences” sus hallazgos tras seccionar el nervio simpático cervical en perros. Pourfour du Petit observó en estos animales las mismas características clínicas asociadas al síndrome (Figura 7).

Por otro lado, en 1852, el fisiólogo francés Claude Bernard (1813-1878) estableció la existencia de un sistema vasomotor y describió la misma condición clínica (Figura 8). Además, también se reportaron casos similares en publicaciones realizadas por científicos británicos y estadounidenses durante ese período, lo que evidencia que el síndrome no era un hallazgo exclusivo de Horner, sino que ya formaba parte del conocimiento médico previo.

A pesar de lo expuesto, cuando se publicaron los primeros libros de texto, el nombre de Horner fue el utilizado para referirse al síndrome y, aunque los autores franceses preferían llamarlo síndrome de Bernard, Horner alcanzó una mayor popularidad, consolidando su nombre en la nomenclatura médica8.

Este síndrome puede originarse por una lesión en cualquier punto de la vía simpática de tres neuronas. La primera neurona desciende caudalmente desde el hipotálamo hasta la médula espinal cervical, donde realiza su primera sinapsis a nivel de C8 a T2. Este trayecto es el que se ve afectado en el síndrome de Wallenberg. La segunda neurona sigue su recorrido a través del tronco simpático, pasando por el plexo braquial sobre el ápice pulmonar, y posteriormente asciende hasta el ganglio cervical superior, ubicado cerca del ángulo de la mandíbula y la bifurcación de la arteria carótida común.

Finalmente, la tercera neurona asciende por la adventicia de la arteria carótida interna, atravesando el seno cavernoso en relación con el sexto par craneal. La vía simpática se une al nervio oftálmico, rama del nervio trigémino, e inerva en el músculo de Müller y el músculo dilatador del iris9.

Volviendo a Horner, fundó su propia clínica oftalmológica privada en Hottingerhof y contribuyó a la génesis de un hospital infantil participando en su planificación y recaudación de fondos. Se involucró en cuestiones de higiene y salud, e introdujo pruebas oculares periódicas en escolares. Fue uno de los impulsores de la lucha contra la epidemia de cólera de Zurich de 1867. Fundó junto a otros colegas la sociedad médica en el cantón de Zurich, en el que fue muy activo, también participó en los trabajos de la comisión de la facultad de medicina, lo que resultó en cambios en el plan de estudios, y también introdujo criterios especiales de calificación dentro de su propio campo. Por razones de salud dimitió de su cátedra en 1885, y murió de un accidente cerebrovascular al año siguiente, a los 55 años. Mantuvo una prolífica correspondencia con sus colegas y amigos, tanto en su país como en el extranjero. Estas cartas fueron publicadas en Basilea durante el 1930 por el oftalmólogo Bader. La colección original de cartas recibidas por Horner fue conservada por su hijo, también médico, y tras su muerte en 1943, esta colección junto con otras pertenencias quedaron en manos del Departamento de Oftalmología de Zúrich. Desde 1975, la colección “Horneriana” se exhibe en el Museo de Medicina de Historia en Zurich.

Conclusión

Es bueno tener presente la historia médica detrás de las condiciones que se nos presentan habitualmente en nuestra práctica diaria como trabajadores de la salud. Los actores que en el pasado aportaron y desarrollaron el conocimiento actual fueron personas apasionadas que vivieron y atravesaron numerosas dificultades o incluso persecuciones políticas. Es fundamental reconocer el papel de los pioneros en la formación de nuestra comprensión actual, al tiempo que nos comprometemos a seguir explorando y expandiendo el horizonte del conocimiento humano.

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Wallenberg y Horner, de un caso clínico a su historia

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